Doença Celíaca
A doença celíaca, também conhecida como enteropatia do glúten, é uma doença inflamatória imunomediada comum do intestino delgado, causada pela sensibilidade ao glúten da dieta e proteínas relacionadas em indivíduos geneticamente predispostos.
Prevalência da doença celíaca
Classificação da doença celíaca
Manifestações clínicas da doença celíaca
Condições associadas a doença celíaca
Prognóstico da doença celíaca
Abordagem diagnóstica da doença celíaca
Diagnóstico diferencial da doença celíaca
Tratamento da doença celíaca em adultos
Dieta sem glúten no manejo da doença celíaca
Monitoramento da resposta a uma dieta sem glúten no tratamento da doença celíaca
Biópsia do intestino delgado no tratamento da doença celíaca
Reintrodução do glúten após a melhora da doença celíaca
Pacientes refratários ao tratamento com a dieta sem glúten
Considerações adicionais no monitoramento do tratamento da doença celíaca
Resumo e recomendações no tratamento da doença celíaca
A prevalência global estimada da doença celíaca com base em estudos sorológicos é de aproximadamente 1 por cento. Estudos de base populacional sugeriram que os casos reconhecidos de doença celíaca podem representar apenas a ponta do iceberg celíaco.
São considerados de alto risco para a doença celíaca os parentes de primeiro e segundo graus de pacientes com doença celíaca. A prevalência combinada de doença celíaca é de 8,9 por cento (1:11) para irmãos, 7,9 por cento (1:13) para filhos e 3 por cento (1:33) para pais de pacientes celíacos. Outras pessoas com risco aumentado de doença celíaca incluem (entre várias outras doenças autoimunes):
●Diabetes tipo 1
●Tireoidite autoimune
●Hemossiderose pulmonar (risco moderado)
São considerados de alto risco para a doença celíaca os parentes de primeiro e segundo graus de pacientes com doença celíaca. A prevalência combinada de doença celíaca é de 8,9 por cento (1:11) para irmãos, 7,9 por cento (1:13) para filhos e 3 por cento (1:33) para pais de pacientes celíacos. Outras pessoas com risco aumentado de doença celíaca incluem (entre várias outras doenças autoimunes):
●Diabetes tipo 1
●Tireoidite autoimune
●Hemossiderose pulmonar (risco moderado)
Doença celíaca clássica - A doença celíaca clássica ou enteropatia sensível ao glúten é caracterizada por diarreia ou sinais e sintomas de má absorção (por exemplo, esteatorreia, perda de peso ou outros sinais de deficiência de nutrientes ou vitaminas) ou ambos; atrofia da mucosa intestinal (vilosa); ocorrendo resolução das lesões da mucosa e sintomas após a retirada de alimentos contendo glúten, geralmente dentro de algumas semanas a meses. Os pacientes com doença clássica possuem anticorpos contra a transglutaminase tecidual.
Doença celíaca atípica - Pacientes com doença celíaca atípica não apresentam sintomas clássicos de má absorção, mas podem apresentar queixas gastrointestinais menores. Geralmente têm manifestações extra-intestinais da doença celíaca, incluindo anemia, alterações no esmalte dentário, osteoporose, artrite, aumento das transaminases, sintomas neurológicos, infertilidade e doenças autoimunes associadas. Esses pacientes geralmente apresentam atrofia das vilosidades nas biópsias duodenais e exibem anticorpos celíacos positivos, principalmente contra a transglutaminase tecidual.
Doença subclínica ou assintomática - Os pacientes são assintomáticos e são identificados incidentalmente durante a endoscopia realizada para outras indicações ou por triagem sorológica de grupos de alto risco para anticorpos contra a transglutaminase tecidual. Muitos desses pacientes reconhecem retrospectivamente sintomas subclínicos que não haviam considerado anormais. O diagnóstico de doença celíaca subclínica ou assintomática é importante devido ao risco de malignidade, à presença de deficiências nutricionais insuspeitadas e à associação com bebês com baixo peso ao nascer.
Doença celíaca potencial - O termo é usado para pacientes com a presença de anticorpos séricos específicos para celíacos, mas com biópsia da mucosa duodenal normal. A doença celíaca potencial também é usada para pacientes com sorologia positiva e aumento de linfócitos intraepiteliais (lesão de Marsh 1). Esses pacientes não apresentam sintomas ou sinais laboratoriais de má absorção. No entanto, os pacientes apresentam risco de desenvolver doença celíaca clássica e devem ser informados dessa possibilidade e monitorados.
Doença celíaca latente - Termo usado para pacientes que apresentaram doença celíaca, mas que se recuperaram completamente com a dieta sem glúten e permanecem "silenciosos" mesmo depois que uma dieta normal é retomada. A latência pode ser transitória e, portanto, o acompanhamento regular desses pacientes é necessário.
Doença celíaca refratária - A doença refratária é definida pela persistência dos sintomas e atrofia das vilosidades, apesar da adesão a uma dieta sem glúten. A falha em melhorar com a dieta sem glúten é principalmente devido à falta de adesão à dieta ou outros distúrbios de má absorção subjacentes.
Doença celíaca atípica - Pacientes com doença celíaca atípica não apresentam sintomas clássicos de má absorção, mas podem apresentar queixas gastrointestinais menores. Geralmente têm manifestações extra-intestinais da doença celíaca, incluindo anemia, alterações no esmalte dentário, osteoporose, artrite, aumento das transaminases, sintomas neurológicos, infertilidade e doenças autoimunes associadas. Esses pacientes geralmente apresentam atrofia das vilosidades nas biópsias duodenais e exibem anticorpos celíacos positivos, principalmente contra a transglutaminase tecidual.
Doença subclínica ou assintomática - Os pacientes são assintomáticos e são identificados incidentalmente durante a endoscopia realizada para outras indicações ou por triagem sorológica de grupos de alto risco para anticorpos contra a transglutaminase tecidual. Muitos desses pacientes reconhecem retrospectivamente sintomas subclínicos que não haviam considerado anormais. O diagnóstico de doença celíaca subclínica ou assintomática é importante devido ao risco de malignidade, à presença de deficiências nutricionais insuspeitadas e à associação com bebês com baixo peso ao nascer.
Doença celíaca potencial - O termo é usado para pacientes com a presença de anticorpos séricos específicos para celíacos, mas com biópsia da mucosa duodenal normal. A doença celíaca potencial também é usada para pacientes com sorologia positiva e aumento de linfócitos intraepiteliais (lesão de Marsh 1). Esses pacientes não apresentam sintomas ou sinais laboratoriais de má absorção. No entanto, os pacientes apresentam risco de desenvolver doença celíaca clássica e devem ser informados dessa possibilidade e monitorados.
Doença celíaca latente - Termo usado para pacientes que apresentaram doença celíaca, mas que se recuperaram completamente com a dieta sem glúten e permanecem "silenciosos" mesmo depois que uma dieta normal é retomada. A latência pode ser transitória e, portanto, o acompanhamento regular desses pacientes é necessário.
Doença celíaca refratária - A doença refratária é definida pela persistência dos sintomas e atrofia das vilosidades, apesar da adesão a uma dieta sem glúten. A falha em melhorar com a dieta sem glúten é principalmente devido à falta de adesão à dieta ou outros distúrbios de má absorção subjacentes.
Embora seja classicamente uma doença infantil, a doença celíaca pode se manifestar mais tarde, entre as idades de 10 e 40 anos. Assim, o quadro clínico de uma criança com má absorção com risco de vida é frequentemente substituído pela apresentação atípica da doença celíaca do adulto. Isso se deve, em parte, a períodos mais longos de amamentação e à introdução da dieta com glúten em uma idade mais avançada. Assim, a doença celíaca representa um continuum com graus variáveis de gravidade.
Manifestações gastrointestinais da doença celíaca
Os pacientes podem apresentar sinais clássicos, incluindo diarreia com fezes volumosas, fétidas e flutuantes devido à esteatorreia e flatulência. Esses sintomas são paralelos às consequências da má absorção, como perda de peso, anemia grave, distúrbios neurológicos por deficiência de vitaminas B e osteopenia por deficiência de vitamina D e cálcio. Pacientes adultos com doença celíaca não diagnosticada raramente apresentam diarreia profusa e distúrbios metabólicos graves (crise celíaca).
Manifestações extra-intestinais da doença celíaca
Manifestações muco-cutâneo da doença celíaca
●Dermatite herpetiforme - A dermatite herpetiforme é comum entre pacientes com doença celíaca. Múltiplas pápulas e vesículas intensamente pruriginosas agrupadas. Os cotovelos, dorso dos antebraços, joelhos, couro cabeludo, costas e nádegas estão entre os locais mais comuns.
●Glossite atrófica - Lesões orais (eritema ou atrofia) e uma sensação de dor ou queimação na língua ocorrem em associação com a doença celíaca e respondem à dieta sem glúten. Os sintomas orais são frequentes em pacientes com doença celíaca clássica, portanto, o envolvimento da cavidade oral é uma ferramenta útil no diagnóstico da doença celíaca.
Doenças ósseas metabólicas da doença celíaca
A doença óssea metabólica é comum na doença celíaca e pode ocorrer em pacientes sem sintomas gastrointestinais. Pacientes com doença celíaca podem ter perda óssea. Às vezes ocorre osteomalácia devido à deficiência de vitamina D. Em adultos, após a dieta sem glúten, a perda de densidade óssea no esqueleto periférico pode persistir apesar da aparente normalização do esqueleto axial. O risco de fraturas está ligeiramente aumentado em pacientes com doença celíaca.
Anemia por deficiência de ferro na doença celíaca
A doença celíaca pode ser uma causa surpreendentemente frequente de anemia por deficiência de ferro. A prevalência chega a 20 por cento dos anêmicos crônicos que não respondem ao ferro suplementar e não relacionada a sangramento digestivo e ginecológico.
Doenças neuropsiquiátricas na doença celíaca
Vários relatórios descreveram uma associação entre doença celíaca e sintomas neurológicos ou psiquiátricos, incluindo cefaleia, neuropatia periférica, ataxia, epilepsia, depressão, distimia (forma crônica de depressão, porém menos grave do que a forma mais conhecida da doença) e ansiedade. No entanto, esses estudos são limitados. A associação da doença celíaca com depressão e epilepsia ainda não está clara, pois os estudos são conflitantes.
Neuropatias periféricas, caracterizadas por queimação, formigamento e dormência nas mãos e pés, são descritas em até 50 por cento dos pacientes com doença celíaca e podem preceder seu diagnóstico. Em pacientes com doença celíaca, as neuropatias também podem estar associadas a linfoma e deficiências de vitaminas B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B3 (niacina), B6 (piridoxina), B12 (cobalamina) e E. No entanto, síndromes de deficiência de vitamina são incomuns na ausência de envolvimento grave e extenso do intestino delgado.
Embora uma dieta sem glúten tenha demonstrado um efeito favorável sobre a dor de cabeça e a distimia, não foi demonstrado que melhorem as neuropatias periféricas.
Manifestações gastrointestinais da doença celíaca
Os pacientes podem apresentar sinais clássicos, incluindo diarreia com fezes volumosas, fétidas e flutuantes devido à esteatorreia e flatulência. Esses sintomas são paralelos às consequências da má absorção, como perda de peso, anemia grave, distúrbios neurológicos por deficiência de vitaminas B e osteopenia por deficiência de vitamina D e cálcio. Pacientes adultos com doença celíaca não diagnosticada raramente apresentam diarreia profusa e distúrbios metabólicos graves (crise celíaca).
Manifestações extra-intestinais da doença celíaca
Manifestações muco-cutâneo da doença celíaca
●Dermatite herpetiforme - A dermatite herpetiforme é comum entre pacientes com doença celíaca. Múltiplas pápulas e vesículas intensamente pruriginosas agrupadas. Os cotovelos, dorso dos antebraços, joelhos, couro cabeludo, costas e nádegas estão entre os locais mais comuns.
●Glossite atrófica - Lesões orais (eritema ou atrofia) e uma sensação de dor ou queimação na língua ocorrem em associação com a doença celíaca e respondem à dieta sem glúten. Os sintomas orais são frequentes em pacientes com doença celíaca clássica, portanto, o envolvimento da cavidade oral é uma ferramenta útil no diagnóstico da doença celíaca.
Doenças ósseas metabólicas da doença celíaca
A doença óssea metabólica é comum na doença celíaca e pode ocorrer em pacientes sem sintomas gastrointestinais. Pacientes com doença celíaca podem ter perda óssea. Às vezes ocorre osteomalácia devido à deficiência de vitamina D. Em adultos, após a dieta sem glúten, a perda de densidade óssea no esqueleto periférico pode persistir apesar da aparente normalização do esqueleto axial. O risco de fraturas está ligeiramente aumentado em pacientes com doença celíaca.
Anemia por deficiência de ferro na doença celíaca
A doença celíaca pode ser uma causa surpreendentemente frequente de anemia por deficiência de ferro. A prevalência chega a 20 por cento dos anêmicos crônicos que não respondem ao ferro suplementar e não relacionada a sangramento digestivo e ginecológico.
Doenças neuropsiquiátricas na doença celíaca
Vários relatórios descreveram uma associação entre doença celíaca e sintomas neurológicos ou psiquiátricos, incluindo cefaleia, neuropatia periférica, ataxia, epilepsia, depressão, distimia (forma crônica de depressão, porém menos grave do que a forma mais conhecida da doença) e ansiedade. No entanto, esses estudos são limitados. A associação da doença celíaca com depressão e epilepsia ainda não está clara, pois os estudos são conflitantes.
Neuropatias periféricas, caracterizadas por queimação, formigamento e dormência nas mãos e pés, são descritas em até 50 por cento dos pacientes com doença celíaca e podem preceder seu diagnóstico. Em pacientes com doença celíaca, as neuropatias também podem estar associadas a linfoma e deficiências de vitaminas B1 (tiamina), B2 (riboflavina), B3 (niacina), B6 (piridoxina), B12 (cobalamina) e E. No entanto, síndromes de deficiência de vitamina são incomuns na ausência de envolvimento grave e extenso do intestino delgado.
Embora uma dieta sem glúten tenha demonstrado um efeito favorável sobre a dor de cabeça e a distimia, não foi demonstrado que melhorem as neuropatias periféricas.
Deficiência seletiva de IgA
A deficiência seletiva de IgA está associada à doença celíaca e é detectada em até 8 por cento dos pacientes com doença celíaca, portanto, o rastreamento para a doença celíaca se faz necessário em pacientes com deficiência de IgA.
Doenças autoimunes associadas à doença celíaca
●Diabetes mellitus – A doença celíaca está intimamente associada com diabetes mellitus tipo 1. Em vários estudos, entre 2,6 e 7,8 por cento dos adultos com diabetes tipo 1 têm anticorpo antiendomísio IgA e anticorpo anti-transglutaminase tecidual; a maioria desses pacientes demonstrou ter doença celíaca na biópsia do intestino delgado. Muitos desses pacientes não têm manifestações clínicas evidentes de doença celíaca.
●Doença da tireoide - Há um aumento da incidência de doença autoimune da tireoide entre os pacientes com doença celíaca. O hipotireoidismo é mais frequente do que o hipertireoidismo.
●Dermatite atópica - Pacientes com doença celíaca (e familiares) têm maior probabilidade de desenvolver dermatite atópica em comparação com a população em geral, embora a prevalência de outras alergias não seja aumentada.
Doença gastrointestinal associada à doença celíaca
●Doença do refluxo gastroesofágico - Existe associação da doença celíaca com a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Até 30 por cento dos pacientes com doença celíaca relatam sintomas moderados a graves da DRGE em comparação com 6 por cento da população em geral. Três meses após o início da dieta sem glúten, os escores dos sintomas da DRGE em pacientes com doença celíaca retornam aos 6 por cento existentes na população em geral.
●Esofagite eosinofílica - A incidência de esofagite eosinofílica está aumentada nos pacientes com doença celíaca.
●Doença inflamatória intestinal - Existe uma associação entre doença celíaca e doença inflamatória intestinal (DII), mais frequentemente com colite ulcerativa do que doença de Crohn. O risco de DII em pacientes com doença celíaca é elevado em 10 vezes, enquanto o risco de doença celíaca em pacientes com DII é comparável a população em geral. Parentes de primeiro grau de pacientes com doença celíaca também podem ter um risco cinco vezes maior de desenvolver colite ulcerosa em comparação com a população em geral.
●Colite microscópica - Pacientes com doença celíaca têm um risco 72 vezes maior de ter colite microscópica quando comparado com a população em geral.
Doença hepática associada à doença celíaca
●Transaminases elevadas - A doença celíaca está associada a uma elevação crônica e inespecífica, leve a moderada, dos níveis séricos das transaminases em 15 a 55 por cento dos pacientes. Além disso, transaminases séricas anormais são detectadas em 27 por cento dos pacientes com doença celíaca recém-diagnosticada. As transaminases séricas normalizaram em 63 a 90 por cento dos pacientes, dentro de um ano, após o início da dieta sem glúten.
●Doença hepática colestática e autoimune - A doença celíaca está associada à cirrose biliar primária (CBP). A doença celíaca está associada a um risco aumentado de hepatite aguda, hepatite crônica e colangite esclerosante primária.
Pancreatite associada a doença celíaca
Grandes estudos de banco de dados descreveram um risco aumentado de pancreatite (aguda e crônica) em pacientes com doença celíaca. Mais estudos são necessários para esclarecer a força da associação e os mecanismos potenciais que estão por trás dela.
A deficiência seletiva de IgA está associada à doença celíaca e é detectada em até 8 por cento dos pacientes com doença celíaca, portanto, o rastreamento para a doença celíaca se faz necessário em pacientes com deficiência de IgA.
Doenças autoimunes associadas à doença celíaca
●Diabetes mellitus – A doença celíaca está intimamente associada com diabetes mellitus tipo 1. Em vários estudos, entre 2,6 e 7,8 por cento dos adultos com diabetes tipo 1 têm anticorpo antiendomísio IgA e anticorpo anti-transglutaminase tecidual; a maioria desses pacientes demonstrou ter doença celíaca na biópsia do intestino delgado. Muitos desses pacientes não têm manifestações clínicas evidentes de doença celíaca.
●Doença da tireoide - Há um aumento da incidência de doença autoimune da tireoide entre os pacientes com doença celíaca. O hipotireoidismo é mais frequente do que o hipertireoidismo.
●Dermatite atópica - Pacientes com doença celíaca (e familiares) têm maior probabilidade de desenvolver dermatite atópica em comparação com a população em geral, embora a prevalência de outras alergias não seja aumentada.
Doença gastrointestinal associada à doença celíaca
●Doença do refluxo gastroesofágico - Existe associação da doença celíaca com a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Até 30 por cento dos pacientes com doença celíaca relatam sintomas moderados a graves da DRGE em comparação com 6 por cento da população em geral. Três meses após o início da dieta sem glúten, os escores dos sintomas da DRGE em pacientes com doença celíaca retornam aos 6 por cento existentes na população em geral.
●Esofagite eosinofílica - A incidência de esofagite eosinofílica está aumentada nos pacientes com doença celíaca.
●Doença inflamatória intestinal - Existe uma associação entre doença celíaca e doença inflamatória intestinal (DII), mais frequentemente com colite ulcerativa do que doença de Crohn. O risco de DII em pacientes com doença celíaca é elevado em 10 vezes, enquanto o risco de doença celíaca em pacientes com DII é comparável a população em geral. Parentes de primeiro grau de pacientes com doença celíaca também podem ter um risco cinco vezes maior de desenvolver colite ulcerosa em comparação com a população em geral.
●Colite microscópica - Pacientes com doença celíaca têm um risco 72 vezes maior de ter colite microscópica quando comparado com a população em geral.
Doença hepática associada à doença celíaca
●Transaminases elevadas - A doença celíaca está associada a uma elevação crônica e inespecífica, leve a moderada, dos níveis séricos das transaminases em 15 a 55 por cento dos pacientes. Além disso, transaminases séricas anormais são detectadas em 27 por cento dos pacientes com doença celíaca recém-diagnosticada. As transaminases séricas normalizaram em 63 a 90 por cento dos pacientes, dentro de um ano, após o início da dieta sem glúten.
●Doença hepática colestática e autoimune - A doença celíaca está associada à cirrose biliar primária (CBP). A doença celíaca está associada a um risco aumentado de hepatite aguda, hepatite crônica e colangite esclerosante primária.
Pancreatite associada a doença celíaca
Grandes estudos de banco de dados descreveram um risco aumentado de pancreatite (aguda e crônica) em pacientes com doença celíaca. Mais estudos são necessários para esclarecer a força da associação e os mecanismos potenciais que estão por trás dela.
Risco de câncer na doença celíaca
Pacientes com doença celíaca apresentam risco aumentado de linfoma e câncer gastrointestinal. Não se sabe se o grau de adesão a dieta sem glúten influencia as taxas de câncer.
Pacientes com doença celíaca apresentam risco aumentado de linfoma e câncer gastrointestinal. Não se sabe se o grau de adesão a dieta sem glúten influencia as taxas de câncer.
O teste sorológico para doença celíaca é indicado em adultos com os seguintes sintomas:
Sintomas gastrointestinais sugestivos - Incluem diarreia crônica ou recorrente ou constipação, má absorção, perda inesperada de peso, dor abdominal, distensão ou inchaço abdominal. Portanto, o teste deve ser realizado em pacientes com sintomas sugestivos de síndrome do intestino irritável ou intolerância à lactose refratários.
Sinais/sintomas extra-intestinais sugestivos - Pacientes com sintomas, sinais ou evidências laboratoriais extra-intestinais que incluem anemia por deficiência de ferro sem explicações, deficiência de folato ou vitamina B12, elevação persistente das transaminases séricas, dermatite herpetiforme, fadiga, dores de cabeça recorrentes, perda fetal recorrente, prole de baixo peso ao nascer, fertilidade reduzida, estomatite aftosa persistente, hipoplasia do esmalte dentário, doença óssea metabólica e osteoporose prematura, neuropatia periférica idiopática ou ataxia cerebelar não hereditária.
Sintomas gastrointestinais sugestivos - Incluem diarreia crônica ou recorrente ou constipação, má absorção, perda inesperada de peso, dor abdominal, distensão ou inchaço abdominal. Portanto, o teste deve ser realizado em pacientes com sintomas sugestivos de síndrome do intestino irritável ou intolerância à lactose refratários.
Sinais/sintomas extra-intestinais sugestivos - Pacientes com sintomas, sinais ou evidências laboratoriais extra-intestinais que incluem anemia por deficiência de ferro sem explicações, deficiência de folato ou vitamina B12, elevação persistente das transaminases séricas, dermatite herpetiforme, fadiga, dores de cabeça recorrentes, perda fetal recorrente, prole de baixo peso ao nascer, fertilidade reduzida, estomatite aftosa persistente, hipoplasia do esmalte dentário, doença óssea metabólica e osteoporose prematura, neuropatia periférica idiopática ou ataxia cerebelar não hereditária.
Abordagem diagnóstica da doença celíaca
Todos os exames para doença celíaca devem ser realizados, idealmente, enquanto os pacientes estão em uma dieta contendo glúten.
Indivíduos com baixa probabilidade de doença celíaca
A probabilidade de doença celíaca é baixa em indivíduos com um ou mais dos seguintes cenários clínicos:
●Ausência de sinais ou sintomas sugestivos de má absorção, como diarreia/esteatorreia crônica grave ou perda de peso.
●Ausência de história familiar de doença celíaca.
Paciente com baixo risco para doença celíaca deve ser submetido a testes sorológicos. Os pacientes com teste sorológico positivo devem ser submetidos a uma endoscopia digestiva alta com biópsia do intestino delgado (segunda porção duodenal) para diagnosticar a doença celíaca.
Os testes de anticorpos transglutaminase (tTG) -IgA e endomísio (AEM) - IgA têm sensibilidades semelhantes. Um resultado negativo para qualquer um dos testes em indivíduos com baixo risco de doença celíaca tem um alto valor preditivo negativo e elimina a necessidade de biópsia do intestino delgado. As especificidades também são altas. Assim, seus valores preditivos positivos são altos mesmo em populações de baixo risco.
Indivíduos com alta probabilidade de doença celíaca
Tanto o teste sorológico quanto a biópsia do intestino delgado (independentemente dos resultados da sorologia celíaca específica) devem ser realizados em indivíduos com alta probabilidade de doença celíaca.
Indivíduos com alta probabilidade de doença celíaca incluem:
●Indivíduos cuja apresentação clínica é altamente sugestiva de doença celíaca, como diarreia/esteatorreia crônica com perda de peso.
●Indivíduos com ambos os fatores de risco que os colocam em risco moderado a alto de doença celíaca e sintomas/sinais gastrointestinais ou extra-intestinais consistentes de doença celíaca.
Os fatores de risco que colocam um indivíduo em risco moderado a alto de doença celíaca incluem:
•Parente de primeiro e segundo grau com doença celíaca confirmada.
•Diabetes tipo 1.
•Tireoidite autoimune.
Avaliação sorológica diagnóstica da doença celíaca
Os estudos sorológicos para doença celíaca mais efetivos são:
●Autoanticorpos:
•Anticorpo anti-endomísio (AEM-IgA)
•Anticorpos anti-transglutaminase tecidual (tTG) (tTG-IgA, tTG-IgG)
●Anticorpo antiendomísio - AEM-IgA é moderadamente sensível e altamente específico para doença celíaca não tratada (sensibilidade de 85 a 98 por cento; especificidade de 97 a 100 por cento, respectivamente). O resultado do teste é frequentemente relatado simplesmente como positivo ou negativo, uma vez que mesmo títulos baixos de AEM-IgA são específicos para doença celíaca. Os níveis séricos de AEM-IgA caem após o início da dieta sem glúten.
●Anticorpos anti-transglutaminase tecidual - São altamente sensíveis e específicos para o diagnóstico da doença celíaca (sensibilidade 90 a 98 por cento; especificidade 95 a 97 por cento).
Interpretação de teste sorológico no diagnóstico da doença celíaca
Sorologia positiva - Os indivíduos com sorologia positiva requerem uma biópsia do intestino delgado para confirmar o diagnóstico (2ª e 3ª porção duodenal pela endoscopia digestiva alta). As exceções são os pacientes com sorologia positiva e dermatite herpetiforme comprovada por biópsia, nos quais o diagnóstico é estabelecido sem a biópsia do intestino delgado.
Sorologia negativa - Os estudos sorológicos são úteis para excluir o diagnóstico de doença celíaca, mas não podem excluir a doença celíaca com 100 por cento de precisão. Assim, pode ocorrer falso negativo nas seguintes situações:
● Deficiência de IgA, imunodeficiência ou o uso de imunossupressor.
● Quando a pessoa já está em uma dieta com baixo teor de glúten.
● Os anticorpos tTG-IgA têm uma sensibilidade muito alta (90 a 98 por cento), mas um teste sorológico falso negativo é possível, principalmente na doença leve, assim a biópsia do intestino delgado é necessária para fazer o diagnóstico.
Endoscopia com biópsia do intestino delgado no diagnóstico da doença celíaca
A endoscopia digestiva alta com biópsia do intestino delgado estabelece o diagnóstico nos pacientes com suspeita de doença celíaca.
Características endoscópicas e técnica de biópsia no diagnóstico da doença celíaca
As características endoscópicas da doença celíaca incluem mucosa de aparência atrófica com diminuição das pregas, fissuras visíveis, nodularidade, e vascularização submucosa proeminente. No entanto, as características endoscópicas sugestivas de doença celíaca têm baixa sensibilidade (59 a 94 por cento). A especificidade relatada varia de 92 a 100 por cento e esses achados podem ser vistos com outros distúrbios, como giardíase, enteropatia autoimune e infecção por HIV. A histologia continua sendo importante no diagnóstico da doença celíaca, independentemente da aparência endoscópica.
Indivíduos com baixa probabilidade de doença celíaca
A probabilidade de doença celíaca é baixa em indivíduos com um ou mais dos seguintes cenários clínicos:
●Ausência de sinais ou sintomas sugestivos de má absorção, como diarreia/esteatorreia crônica grave ou perda de peso.
●Ausência de história familiar de doença celíaca.
Paciente com baixo risco para doença celíaca deve ser submetido a testes sorológicos. Os pacientes com teste sorológico positivo devem ser submetidos a uma endoscopia digestiva alta com biópsia do intestino delgado (segunda porção duodenal) para diagnosticar a doença celíaca.
Os testes de anticorpos transglutaminase (tTG) -IgA e endomísio (AEM) - IgA têm sensibilidades semelhantes. Um resultado negativo para qualquer um dos testes em indivíduos com baixo risco de doença celíaca tem um alto valor preditivo negativo e elimina a necessidade de biópsia do intestino delgado. As especificidades também são altas. Assim, seus valores preditivos positivos são altos mesmo em populações de baixo risco.
Indivíduos com alta probabilidade de doença celíaca
Tanto o teste sorológico quanto a biópsia do intestino delgado (independentemente dos resultados da sorologia celíaca específica) devem ser realizados em indivíduos com alta probabilidade de doença celíaca.
Indivíduos com alta probabilidade de doença celíaca incluem:
●Indivíduos cuja apresentação clínica é altamente sugestiva de doença celíaca, como diarreia/esteatorreia crônica com perda de peso.
●Indivíduos com ambos os fatores de risco que os colocam em risco moderado a alto de doença celíaca e sintomas/sinais gastrointestinais ou extra-intestinais consistentes de doença celíaca.
Os fatores de risco que colocam um indivíduo em risco moderado a alto de doença celíaca incluem:
•Parente de primeiro e segundo grau com doença celíaca confirmada.
•Diabetes tipo 1.
•Tireoidite autoimune.
Avaliação sorológica diagnóstica da doença celíaca
Os estudos sorológicos para doença celíaca mais efetivos são:
●Autoanticorpos:
•Anticorpo anti-endomísio (AEM-IgA)
•Anticorpos anti-transglutaminase tecidual (tTG) (tTG-IgA, tTG-IgG)
●Anticorpo antiendomísio - AEM-IgA é moderadamente sensível e altamente específico para doença celíaca não tratada (sensibilidade de 85 a 98 por cento; especificidade de 97 a 100 por cento, respectivamente). O resultado do teste é frequentemente relatado simplesmente como positivo ou negativo, uma vez que mesmo títulos baixos de AEM-IgA são específicos para doença celíaca. Os níveis séricos de AEM-IgA caem após o início da dieta sem glúten.
●Anticorpos anti-transglutaminase tecidual - São altamente sensíveis e específicos para o diagnóstico da doença celíaca (sensibilidade 90 a 98 por cento; especificidade 95 a 97 por cento).
Interpretação de teste sorológico no diagnóstico da doença celíaca
Sorologia positiva - Os indivíduos com sorologia positiva requerem uma biópsia do intestino delgado para confirmar o diagnóstico (2ª e 3ª porção duodenal pela endoscopia digestiva alta). As exceções são os pacientes com sorologia positiva e dermatite herpetiforme comprovada por biópsia, nos quais o diagnóstico é estabelecido sem a biópsia do intestino delgado.
Sorologia negativa - Os estudos sorológicos são úteis para excluir o diagnóstico de doença celíaca, mas não podem excluir a doença celíaca com 100 por cento de precisão. Assim, pode ocorrer falso negativo nas seguintes situações:
● Deficiência de IgA, imunodeficiência ou o uso de imunossupressor.
● Quando a pessoa já está em uma dieta com baixo teor de glúten.
● Os anticorpos tTG-IgA têm uma sensibilidade muito alta (90 a 98 por cento), mas um teste sorológico falso negativo é possível, principalmente na doença leve, assim a biópsia do intestino delgado é necessária para fazer o diagnóstico.
Endoscopia com biópsia do intestino delgado no diagnóstico da doença celíaca
A endoscopia digestiva alta com biópsia do intestino delgado estabelece o diagnóstico nos pacientes com suspeita de doença celíaca.
Características endoscópicas e técnica de biópsia no diagnóstico da doença celíaca
As características endoscópicas da doença celíaca incluem mucosa de aparência atrófica com diminuição das pregas, fissuras visíveis, nodularidade, e vascularização submucosa proeminente. No entanto, as características endoscópicas sugestivas de doença celíaca têm baixa sensibilidade (59 a 94 por cento). A especificidade relatada varia de 92 a 100 por cento e esses achados podem ser vistos com outros distúrbios, como giardíase, enteropatia autoimune e infecção por HIV. A histologia continua sendo importante no diagnóstico da doença celíaca, independentemente da aparência endoscópica.
Várias biópsias do duodeno (pelo menos quatro biópsias do duodeno pós-bulbar) são recomendadas para confirmar o diagnóstico de doença celíaca.
Características histológicas no diagnóstico da doença celíaca
A histologia do intestino delgado na doença celíaca varia de uma alteração leve caracterizada pelo aumento dos linfócitos intraepiteliais a uma mucosa severamente atrófica com perda completa das vilosidades, apoptose epitelial e hiperplasia de cripta. A gravidade histológica das lesões intestinais na doença celíaca é graduada usando a classificação de Marsh-Oberhuber. As lesões de Marsh tipo 2 e 3, embora não sejam patognomônicas para a doença celíaca, apoiam o diagnóstico.
A gravidade do comprometimento geralmente diminui progressivamente no sentido distal e se deve a concentração maior do glúten da dieta atingir a porção mais proximal. O grau de atrofia das vilosidades não se correlaciona necessariamente com a gravidade dos sintomas clínicos.
Sorologia discordante com a biópsia do intestino delgado no diagnóstico da doença celíaca
Sorologia positiva com biópsia do intestino delgado não diagnósticas
•Anticorpos anti-transglutaminase tecidual (tTG) falso positivo - Os resultados de tTG falso positivo são raros, mas ocorrem e são geralmente de títulos baixos (normalmente menos de duas vezes o limite superior do normal).
•Resultados de biópsia falsos negativos - A doença celíaca pode ter uma distribuição irregular ou inicialmente estar confinada ao bulbo duodenal. A biópsia intestinal deve ser revisada por um patologista familiarizado com a doença celíaca para procurar anormalidades sutis da doença celíaca. Além disso, recomenda-se um teste alternativo de anticorpos (AEM-IgA ou DGP-IgA). Se a sorologia e a histologia permanecerem discordantes, realiza-se tipagem HLA-DQ2/DQ8.
Sorologia negativa com biópsia do intestino delgado alterada
Para pacientes com sorologia negativa e achados histológicos sugestivos da doença celíaca recomenda-se a dieta sem glúten por 12 a 24 meses e a com monitorização da resposta clínica nova endoscopia digestiva alta com biópsias é realizada para confirmar a cicatrização da mucosa. Pacientes com resposta histológica provavelmente têm doença celíaca. Indivíduos sem uma resposta histológica provavelmente têm atrofia das vilosidades não celíacas.
Pacientes com doença celíaca em dieta sem glúten
Embora existam dados limitados com relação à diminuição dos títulos de anticorpos em indivíduos com dieta sem glúten, um teste fracamente positivo pode se tornar negativo dentro de semanas de adesão restrita a uma dieta sem glúten. Após 6 a 12 meses em uma dieta sem glúten, aproximadamente 80 por cento dos indivíduos com doença celíaca apresentarão resultados negativos na sorologia. Em cinco anos, mais de 90 por cento dos pacientes em uma dieta sem glúten terão sorologias negativas.
Características histológicas no diagnóstico da doença celíaca
A histologia do intestino delgado na doença celíaca varia de uma alteração leve caracterizada pelo aumento dos linfócitos intraepiteliais a uma mucosa severamente atrófica com perda completa das vilosidades, apoptose epitelial e hiperplasia de cripta. A gravidade histológica das lesões intestinais na doença celíaca é graduada usando a classificação de Marsh-Oberhuber. As lesões de Marsh tipo 2 e 3, embora não sejam patognomônicas para a doença celíaca, apoiam o diagnóstico.
A gravidade do comprometimento geralmente diminui progressivamente no sentido distal e se deve a concentração maior do glúten da dieta atingir a porção mais proximal. O grau de atrofia das vilosidades não se correlaciona necessariamente com a gravidade dos sintomas clínicos.
Sorologia discordante com a biópsia do intestino delgado no diagnóstico da doença celíaca
Sorologia positiva com biópsia do intestino delgado não diagnósticas
•Anticorpos anti-transglutaminase tecidual (tTG) falso positivo - Os resultados de tTG falso positivo são raros, mas ocorrem e são geralmente de títulos baixos (normalmente menos de duas vezes o limite superior do normal).
•Resultados de biópsia falsos negativos - A doença celíaca pode ter uma distribuição irregular ou inicialmente estar confinada ao bulbo duodenal. A biópsia intestinal deve ser revisada por um patologista familiarizado com a doença celíaca para procurar anormalidades sutis da doença celíaca. Além disso, recomenda-se um teste alternativo de anticorpos (AEM-IgA ou DGP-IgA). Se a sorologia e a histologia permanecerem discordantes, realiza-se tipagem HLA-DQ2/DQ8.
Sorologia negativa com biópsia do intestino delgado alterada
Para pacientes com sorologia negativa e achados histológicos sugestivos da doença celíaca recomenda-se a dieta sem glúten por 12 a 24 meses e a com monitorização da resposta clínica nova endoscopia digestiva alta com biópsias é realizada para confirmar a cicatrização da mucosa. Pacientes com resposta histológica provavelmente têm doença celíaca. Indivíduos sem uma resposta histológica provavelmente têm atrofia das vilosidades não celíacas.
Pacientes com doença celíaca em dieta sem glúten
Embora existam dados limitados com relação à diminuição dos títulos de anticorpos em indivíduos com dieta sem glúten, um teste fracamente positivo pode se tornar negativo dentro de semanas de adesão restrita a uma dieta sem glúten. Após 6 a 12 meses em uma dieta sem glúten, aproximadamente 80 por cento dos indivíduos com doença celíaca apresentarão resultados negativos na sorologia. Em cinco anos, mais de 90 por cento dos pacientes em uma dieta sem glúten terão sorologias negativas.
Os distúrbios mais comuns no diagnóstico diferencial da doença celíaca incluem síndrome do intestino irritável, crescimento excessivo de bactérias no intestino delgado, intolerância à lactose, pancreatite crônica, colite microscópica e doença inflamatória intestinal. A doença celíaca pode ser diferenciada destas por avaliação sorológica e biópsia do intestino delgado.
Como regra geral, o manejo de pacientes com doença celíaca pode ser resumido nas seguintes medidas:
●Consulta com um nutricionista qualificado.
●Educação sobre a doença.
●Adesão ao longo da vida a uma dieta sem glúten.
●Identificação e tratamento de deficiências nutricionais.
●Acompanhamento contínuo de longo prazo por equipe multidisciplinar.
Aconselhamento dietético no manejo da doença celíaca
A pedra angular do tratamento da doença celíaca é a eliminação do glúten da dieta. A dieta sem glúten é recomendada nos pacientes com doença celíaca (doença clássica, doença celíaca atípica e doença celíaca assintomática ou silenciosa). Os pacientes com doença celíaca devem ser encaminhados a um nutricionista que conheça a doença celíaca.
Pacientes com doença celíaca latente (anticorpo anti-endomísio IgA positivo, mas biópsia de intestino delgado normal) não são atualmente aconselhados a fazer dieta sem glúten, mas devem continuar a ser monitorados e submetidos a nova biópsia do delgado caso apresentem sintomas. No entanto, é importante que esses pacientes sejam avaliados adequadamente com múltiplas biópsias intestinais, uma vez que as anormalidades histológicas podem ser irregulares.
●Consulta com um nutricionista qualificado.
●Educação sobre a doença.
●Adesão ao longo da vida a uma dieta sem glúten.
●Identificação e tratamento de deficiências nutricionais.
●Acompanhamento contínuo de longo prazo por equipe multidisciplinar.
Aconselhamento dietético no manejo da doença celíaca
A pedra angular do tratamento da doença celíaca é a eliminação do glúten da dieta. A dieta sem glúten é recomendada nos pacientes com doença celíaca (doença clássica, doença celíaca atípica e doença celíaca assintomática ou silenciosa). Os pacientes com doença celíaca devem ser encaminhados a um nutricionista que conheça a doença celíaca.
Pacientes com doença celíaca latente (anticorpo anti-endomísio IgA positivo, mas biópsia de intestino delgado normal) não são atualmente aconselhados a fazer dieta sem glúten, mas devem continuar a ser monitorados e submetidos a nova biópsia do delgado caso apresentem sintomas. No entanto, é importante que esses pacientes sejam avaliados adequadamente com múltiplas biópsias intestinais, uma vez que as anormalidades histológicas podem ser irregulares.
As principais fontes de glúten são trigo, centeio e cevada. O consumo de uma dieta sem glúten requer uma grande mudança no estilo de vida, uma vez que o glúten está contido em uma variedade de alimentos comumente consumidos na dieta ocidental. Portanto, geralmente é útil fornecer informações por escrito e aconselhamento dietético para melhorar a adesão.
Como regras gerais, o seguinte aconselhamento dietético deve ser prescrito a todos os pacientes:
●Alimentos que contenham trigo, centeio e cevada devem ser evitados.
●Farinhas de soja ou tapioca, arroz, milho, trigo sarraceno e batatas são seguras.
●Leia os rótulos dos alimentos e condimentos preparados com cuidado, prestando atenção especial aos aditivos como estabilizantes ou emulsificantes que podem conter glúten.
●As bebidas alcoólicas destiladas e os vinagres, assim como o vinho, não contêm glúten. No entanto, cervejas, ales, lagers e vinagres de malte devem ser evitados porque muitas vezes são feitos de grãos que contêm glúten e não são destilados. No entanto, as cervejas sem glúten são comercializadas.
●Os produtos lácteos podem não ser bem tolerados inicialmente, uma vez que muitos pacientes com doença celíaca podem ter intolerância secundária à lactose. Asim, os produtos que contêm lactose devem ser evitados inicialmente em pacientes cujos sintomas parecem piorar com eles.
●A aveia deve ser introduzida na dieta com cautela e os pacientes devem ser monitorados quanto a reações adversas. O consumo de aveia deve ser limitado a 50 a 60 g por dia (aproximadamente 3 colheres de sopa) nos pacientes com doença leve ou cuja doença esteja em remissão após uma dieta rigorosa sem glúten, mas devem ser acompanhados cuidadosamente quanto a evidências clínicas ou sorológicas de recorrência da doença. Pacientes com doença grave devem evitar completamente aveia.
É necessário evitar totalmente o glúten no manejo da doença celíaca?
Como a eliminação do glúten impõe várias restrições ao estilo de vida, a adesão a uma dieta totalmente sem glúten é limitada. Isso ocorre em parte porque a capacidade de tolerar o glúten na dieta é altamente variável entre os pacientes. Enquanto alguns pacientes são extremamente sensíveis até mesmo a pequenas quantidades de glúten, outros pacientes podem tolerar a reintrodução de pequenas quantidades em sua dieta após atingir a remissão.
Apesar dessa resposta variável, vários argumentos favorecem o incentivo à adesão a uma dieta totalmente sem glúten para a maioria dos pacientes com doença celíaca estabelecida, independentemente dos sintomas clínicos:
●Apesar de se sentirem clinicamente bem, os pacientes podem ter uma variedade de deficiências de micronutrientes que podem, em última análise, ter sequelas clínicas, como perda óssea devido à deficiência de vitamina D. Isso pode ser parcialmente revertido com uma dieta sem glúten.
●Vários estudos sugeriram aumento da mortalidade geral e risco de malignidade (doença linfoproliferativa e câncer gastrointestinal) em pacientes com doença celíaca em comparação com a população em geral.
●Um aumento da probabilidade dos pacientes com doença celíaca desenvolverem outras doenças autoimunes associadas à doença celíaca (por exemplo, diabetes mellitus tipo 1, doenças do tecido conjuntivo, tireoidite de Hashimoto e doença de Graves) parece estar relacionada à duração de exposição ao glúten.
●As mães com doença celíaca não diagnosticada têm maior risco de ter recém-nascidos de baixo peso e prematuros em comparação com aquelas cuja doença foi diagnosticada e tratada.
Como regras gerais, o seguinte aconselhamento dietético deve ser prescrito a todos os pacientes:
●Alimentos que contenham trigo, centeio e cevada devem ser evitados.
●Farinhas de soja ou tapioca, arroz, milho, trigo sarraceno e batatas são seguras.
●Leia os rótulos dos alimentos e condimentos preparados com cuidado, prestando atenção especial aos aditivos como estabilizantes ou emulsificantes que podem conter glúten.
●As bebidas alcoólicas destiladas e os vinagres, assim como o vinho, não contêm glúten. No entanto, cervejas, ales, lagers e vinagres de malte devem ser evitados porque muitas vezes são feitos de grãos que contêm glúten e não são destilados. No entanto, as cervejas sem glúten são comercializadas.
●Os produtos lácteos podem não ser bem tolerados inicialmente, uma vez que muitos pacientes com doença celíaca podem ter intolerância secundária à lactose. Asim, os produtos que contêm lactose devem ser evitados inicialmente em pacientes cujos sintomas parecem piorar com eles.
●A aveia deve ser introduzida na dieta com cautela e os pacientes devem ser monitorados quanto a reações adversas. O consumo de aveia deve ser limitado a 50 a 60 g por dia (aproximadamente 3 colheres de sopa) nos pacientes com doença leve ou cuja doença esteja em remissão após uma dieta rigorosa sem glúten, mas devem ser acompanhados cuidadosamente quanto a evidências clínicas ou sorológicas de recorrência da doença. Pacientes com doença grave devem evitar completamente aveia.
É necessário evitar totalmente o glúten no manejo da doença celíaca?
Como a eliminação do glúten impõe várias restrições ao estilo de vida, a adesão a uma dieta totalmente sem glúten é limitada. Isso ocorre em parte porque a capacidade de tolerar o glúten na dieta é altamente variável entre os pacientes. Enquanto alguns pacientes são extremamente sensíveis até mesmo a pequenas quantidades de glúten, outros pacientes podem tolerar a reintrodução de pequenas quantidades em sua dieta após atingir a remissão.
Apesar dessa resposta variável, vários argumentos favorecem o incentivo à adesão a uma dieta totalmente sem glúten para a maioria dos pacientes com doença celíaca estabelecida, independentemente dos sintomas clínicos:
●Apesar de se sentirem clinicamente bem, os pacientes podem ter uma variedade de deficiências de micronutrientes que podem, em última análise, ter sequelas clínicas, como perda óssea devido à deficiência de vitamina D. Isso pode ser parcialmente revertido com uma dieta sem glúten.
●Vários estudos sugeriram aumento da mortalidade geral e risco de malignidade (doença linfoproliferativa e câncer gastrointestinal) em pacientes com doença celíaca em comparação com a população em geral.
●Um aumento da probabilidade dos pacientes com doença celíaca desenvolverem outras doenças autoimunes associadas à doença celíaca (por exemplo, diabetes mellitus tipo 1, doenças do tecido conjuntivo, tireoidite de Hashimoto e doença de Graves) parece estar relacionada à duração de exposição ao glúten.
●As mães com doença celíaca não diagnosticada têm maior risco de ter recém-nascidos de baixo peso e prematuros em comparação com aquelas cuja doença foi diagnosticada e tratada.
A rapidez da resposta a uma dieta sem glúten é variável. Aproximadamente 70 por cento dos pacientes apresentam melhora clínica perceptível em duas semanas. Como regra geral, os sintomas melhoram mais rapidamente do que a histologia, especialmente quando as biópsias são obtidas no intestino proximal.
●Quatro a seis semanas após o início da dieta sem glúten fazer hemograma completo, ácido fólico, Vit. B12, ferro sérico, ferretina, provas de função hepática (gama-GT, TGO e TGP) e anticorpo anti-endomísio (AEM-IgA). É importante observar que as mulheres costumam sentir dor nas mamas durante três meses após o início da dieta sem glúten e devem ser tranquilizadas.
●Os pacientes com doença celíaca devem ser monitorados em intervalos regulares quanto a sintomas residuais ou novos, avaliados quanto à adesão à dieta sem glúten, por histórico e teste sorológico e quanto a complicações da doença celíaca.
●O teste sorológico anti-transglutaminase tecidual (tTG) IgA é realizado 6 e 12 meses após o diagnóstico inicial de doença celíaca e anualmente a partir de então. Um nível de anticorpos pré-tratamento deve ser determinado no momento do diagnóstico.
A exclusão do glúten da dieta diminui progressivamente os níveis séricos de anti-gliadina IgA e tTG IgA. A normalização geralmente é alcançada dentro de 3 a 12 meses, dependendo das concentrações de pré-tratamento.
●Quatro a seis semanas após o início da dieta sem glúten fazer hemograma completo, ácido fólico, Vit. B12, ferro sérico, ferretina, provas de função hepática (gama-GT, TGO e TGP) e anticorpo anti-endomísio (AEM-IgA). É importante observar que as mulheres costumam sentir dor nas mamas durante três meses após o início da dieta sem glúten e devem ser tranquilizadas.
●Os pacientes com doença celíaca devem ser monitorados em intervalos regulares quanto a sintomas residuais ou novos, avaliados quanto à adesão à dieta sem glúten, por histórico e teste sorológico e quanto a complicações da doença celíaca.
●O teste sorológico anti-transglutaminase tecidual (tTG) IgA é realizado 6 e 12 meses após o diagnóstico inicial de doença celíaca e anualmente a partir de então. Um nível de anticorpos pré-tratamento deve ser determinado no momento do diagnóstico.
A exclusão do glúten da dieta diminui progressivamente os níveis séricos de anti-gliadina IgA e tTG IgA. A normalização geralmente é alcançada dentro de 3 a 12 meses, dependendo das concentrações de pré-tratamento.
A necessidade de uma biópsia de acompanhamento em pacientes com melhora clínica tem sido debatida, especialmente porque o teste sorológico pode ser usado para monitorar a recuperação e a adesão à dieta.
O consenso é que a nova biópsia deve ser realizada quatro a seis meses após o início da dieta sem glúten para confirmar o diagnóstico e a resposta satisfatória à dieta. Pacientes com alterações histológicas persistente na nova biópsia, uma endoscopia alta de acompanhamento com biópsia deve ser realizada em 12 meses. Uma endoscopia digestiva alta com biópsia também deve ser realizada em pacientes com doença celíaca estabelecida que não respondem a dieta sem glúten ou com recidiva dos sintomas apesar da dieta sem glúten.
O consenso é que a nova biópsia deve ser realizada quatro a seis meses após o início da dieta sem glúten para confirmar o diagnóstico e a resposta satisfatória à dieta. Pacientes com alterações histológicas persistente na nova biópsia, uma endoscopia alta de acompanhamento com biópsia deve ser realizada em 12 meses. Uma endoscopia digestiva alta com biópsia também deve ser realizada em pacientes com doença celíaca estabelecida que não respondem a dieta sem glúten ou com recidiva dos sintomas apesar da dieta sem glúten.
Diretrizes sugeriram que a reintrodução de glúten não é obrigatória nos pacientes com boa melhora dos sintomas, histologia e declínio no título de anticorpos anti-endomísio IgA (que geralmente normalizam em três a seis meses).
Os pacientes que não respondem são aqueles que apresentam sintomas persistentes ou anormalidades sorológicas e/ou histológicas após dois anos de uma dieta sem glúten, aproximadamente 5% dos indivíduos.
Em pacientes com resposta incompleta ou não responsiva, é importante considerar que nem todas as características clínicas da doença celíaca respondem da mesma forma. Além disso, a perda óssea devido a hiperparatireoidismo secundário e neuropatia periférica pode melhorar apenas parcialmente, apesar da dieta sem glúten.
Pacientes que não respondem a dieta sem glúten se enquadram em cinco categorias principais:
●Pacientes com baixa adesão ou ingestão inadvertida de glúten (> 90 por cento).
●Pacientes com características clínicas ou histológicas que se sobrepõem à doença celíaca, mas são causadas por outros distúrbios.
●Pacientes com doenças concomitantes.
●Pacientes com espru refratário.
●Pacientes com jejunite ulcerativa ou linfoma intestinal.
Má adesão ou ingestão inadvertida de glúten
O motivo mais comum para a falta de resposta é a má adesão ou ingestão inadvertida de glúten. Nos pacientes refratários uma história dietética meticulosa deve ser obtida e o aconselhamento dietético deve ser reforçado por um nutricionista com experiência em doença celíaca.
Outros diagnósticos
Um diagnóstico errôneo de doença celíaca pode resultar de sorologia falso-positiva, especificamente do anticorpo anti-gliadina-IgA, pois o título elevado ocorre em 5 por cento dos indivíduos normais. Doenças associadas à atrofia das vilosidades do intestino delgado devem ser excluídas em pacientes com sintomas persistentes que não mostram melhora histológica.
Distúrbios concomitantes
Outros diagnósticos concomitantes devem ser considerados em pacientes que, apesar da adesão aparente, continuam a ter sintomas ou não apresentam melhora histológica.
●A intolerância à lactose concomitante ou secundária é uma possível causa de diarreia e flatulência continuadas.
●Síndrome do intestino irritável, que afeta uma grande proporção da população em geral.
●Supercrescimento bacteriano do intestino delgado, que pode responder aos antibióticos, se desenvolve em uma pequena porcentagem de pacientes com doença celíaca.
●Insuficiência pancreática coexistente.
●Colite microscópica é encontrada em 4 por cento dos pacientes com doença celíaca, o que representa um aumento de 70 vezes no risco. Esses pacientes apresentavam atrofia vilosa mais grave e frequentemente necessitavam de corticoides ou medicamentos imunossupressores para tratar a diarreia.
Em pacientes com resposta incompleta ou não responsiva, é importante considerar que nem todas as características clínicas da doença celíaca respondem da mesma forma. Além disso, a perda óssea devido a hiperparatireoidismo secundário e neuropatia periférica pode melhorar apenas parcialmente, apesar da dieta sem glúten.
Pacientes que não respondem a dieta sem glúten se enquadram em cinco categorias principais:
●Pacientes com baixa adesão ou ingestão inadvertida de glúten (> 90 por cento).
●Pacientes com características clínicas ou histológicas que se sobrepõem à doença celíaca, mas são causadas por outros distúrbios.
●Pacientes com doenças concomitantes.
●Pacientes com espru refratário.
●Pacientes com jejunite ulcerativa ou linfoma intestinal.
Má adesão ou ingestão inadvertida de glúten
O motivo mais comum para a falta de resposta é a má adesão ou ingestão inadvertida de glúten. Nos pacientes refratários uma história dietética meticulosa deve ser obtida e o aconselhamento dietético deve ser reforçado por um nutricionista com experiência em doença celíaca.
Outros diagnósticos
Um diagnóstico errôneo de doença celíaca pode resultar de sorologia falso-positiva, especificamente do anticorpo anti-gliadina-IgA, pois o título elevado ocorre em 5 por cento dos indivíduos normais. Doenças associadas à atrofia das vilosidades do intestino delgado devem ser excluídas em pacientes com sintomas persistentes que não mostram melhora histológica.
Distúrbios concomitantes
Outros diagnósticos concomitantes devem ser considerados em pacientes que, apesar da adesão aparente, continuam a ter sintomas ou não apresentam melhora histológica.
●A intolerância à lactose concomitante ou secundária é uma possível causa de diarreia e flatulência continuadas.
●Síndrome do intestino irritável, que afeta uma grande proporção da população em geral.
●Supercrescimento bacteriano do intestino delgado, que pode responder aos antibióticos, se desenvolve em uma pequena porcentagem de pacientes com doença celíaca.
●Insuficiência pancreática coexistente.
●Colite microscópica é encontrada em 4 por cento dos pacientes com doença celíaca, o que representa um aumento de 70 vezes no risco. Esses pacientes apresentavam atrofia vilosa mais grave e frequentemente necessitavam de corticoides ou medicamentos imunossupressores para tratar a diarreia.
Reposição de deficiências nutricionais - Os pacientes devem ser testados para deficiência de vitaminas (A, D, E, B12), cobre, zinco, caroteno, ácido fólico, ferritina, ferro e tempo de protrombina (TP) medido para deficiência de vitamina K potencial. A deficiência de tiamina, vitamina B6, magnésio e selênio também podem ocorrer dependendo da gravidade da doença e da ingestão alimentar e deve ser testada na presença de sinais ou sintomas clínicos de deficiência.
Uma dieta sem glúten pode causar ou piorar a constipação, pois é pobre em fibras. Isso geralmente responde à suplementação de fibra como o psyllium.
Absorção de medicamentos - Pode haver absorção incompleta do medicamento na doença celíaca não tratada, parcialmente tratada ou refratária. Isso é importante para mulheres em idade fértil que usam anticoncepcionais orais, onde pode haver absorção incompleta do medicamento, de modo que devem ser aconselhadas a usar anticoncepcionais alternativos.
Prevenção da perda óssea - A perda óssea (principalmente osteopenia e menos frequentemente osteoporose) é comum na doença celíaca e pode ocorrer em pacientes sem sintomas gastrointestinais. Grande parte da perda óssea está relacionada ao hiperparatireoidismo secundário, que provavelmente se deve à deficiência de vitamina D. Só pode ser parcialmente revertido com a dieta sem glúten; a perda de densidade óssea no esqueleto periférico pode persistir apesar da aparente normalização no esqueleto axial.
Vacinação pneumocócica - A doença celíaca está associada ao hipoesplenismo. Portanto, a vacina pneumocócica é recomendada.
Dermatite herpetiforme - A doença celíaca está associada a uma série de doenças de pele, das quais a dermatite herpetiforme é a mais comum. A melhora da dermatite herpetiforme após a retirada do glúten pode demorar (6 a 12 meses) em comparação com a resposta das manifestações intestinais da doença. Como resultado, o tratamento com sulfonas (dapsona 100 mg/dia), além de evitar o glúten, pode ser necessário para atingir um controle rápido.
Uma dieta sem glúten pode causar ou piorar a constipação, pois é pobre em fibras. Isso geralmente responde à suplementação de fibra como o psyllium.
Absorção de medicamentos - Pode haver absorção incompleta do medicamento na doença celíaca não tratada, parcialmente tratada ou refratária. Isso é importante para mulheres em idade fértil que usam anticoncepcionais orais, onde pode haver absorção incompleta do medicamento, de modo que devem ser aconselhadas a usar anticoncepcionais alternativos.
Prevenção da perda óssea - A perda óssea (principalmente osteopenia e menos frequentemente osteoporose) é comum na doença celíaca e pode ocorrer em pacientes sem sintomas gastrointestinais. Grande parte da perda óssea está relacionada ao hiperparatireoidismo secundário, que provavelmente se deve à deficiência de vitamina D. Só pode ser parcialmente revertido com a dieta sem glúten; a perda de densidade óssea no esqueleto periférico pode persistir apesar da aparente normalização no esqueleto axial.
Vacinação pneumocócica - A doença celíaca está associada ao hipoesplenismo. Portanto, a vacina pneumocócica é recomendada.
Dermatite herpetiforme - A doença celíaca está associada a uma série de doenças de pele, das quais a dermatite herpetiforme é a mais comum. A melhora da dermatite herpetiforme após a retirada do glúten pode demorar (6 a 12 meses) em comparação com a resposta das manifestações intestinais da doença. Como resultado, o tratamento com sulfonas (dapsona 100 mg/dia), além de evitar o glúten, pode ser necessário para atingir um controle rápido.
●A doença celíaca é definida como uma condição na qual a mucosa do intestino delgado está alterada, mas melhora morfologicamente quando tratada com a dieta sem glúten e recidiva quando o glúten ser reintroduzido.
●Os pacientes com doença celíaca confirmada por sorologia e histologia e manifestações clínicas ou laboratoriais compatíveis são tratados com a dieta sem glúten.
●Os pacientes com doença celíaca devem ser encaminhados a um nutricionista para a dieta sem glúten. Acompanhamento médico periódico deve ser realizado.
●Os pacientes devem ser testados para deficiência de vitaminas (A, D, E, B12), cobre, zinco, caroteno, ácido fólico, ferritina e ferro. A deficiência de tiamina, vitamina B6, magnésio e selênio também podem ocorrer dependendo da gravidade da doença e da ingestão alimentar e deve ser testada na presença de sinais ou sintomas clínicos de deficiência. Uma dieta sem glúten pode induzir constipação incômoda, pois é pobre em fibras. Isso geralmente responde à adição de cascas de sementes de psyllium.
●A perda óssea (principalmente osteopenia e menos frequentemente osteoporose) é comum na doença celíaca e pode ocorrer em pacientes sem sintomas gastrointestinais. Grande parte da perda óssea está relacionada ao hiperparatireoidismo secundário, que provavelmente se deve à deficiência de vitamina D. Só pode ser parcialmente revertido com a dieta sem glúten.
●A vacinação pneumocócica é sugerida uma vez que a doença celíaca está associada ao hiposplenismo.
●Os pacientes devem ser acompanhados clinicamente e com testes sorológicos para determinar a resposta à terapia dietética. Uma endoscopia digestiva alta com biópsia deve ser realizada em pacientes com doença celíaca estabelecida que não respondem a uma dieta sem glúten ou com recidiva dos sintomas apesar da dieta sem glúten.
●A maioria dos pacientes com doença celíaca responde a uma dieta sem glúten. Os motivos mais comuns para a falta de resposta são má adesão ou ingestão inadvertida de glúten. Portanto, a história alimentar meticulosa deve ser obtida e o aconselhamento dietético realizado com um nutricionista experiente em pacientes que continuam a apresentar sintomas ou anormalidades histológicas persistentes, ou naqueles nos quais os títulos de anticorpos séricos não diminuíram.
●Os pacientes que não respondem apesar da adesão a dieta sem glúten se devem principalmente a características clínicas ou histológicas causadas por outros distúrbios e condições concorrentes.
●Os pacientes com doença celíaca confirmada por sorologia e histologia e manifestações clínicas ou laboratoriais compatíveis são tratados com a dieta sem glúten.
●Os pacientes com doença celíaca devem ser encaminhados a um nutricionista para a dieta sem glúten. Acompanhamento médico periódico deve ser realizado.
●Os pacientes devem ser testados para deficiência de vitaminas (A, D, E, B12), cobre, zinco, caroteno, ácido fólico, ferritina e ferro. A deficiência de tiamina, vitamina B6, magnésio e selênio também podem ocorrer dependendo da gravidade da doença e da ingestão alimentar e deve ser testada na presença de sinais ou sintomas clínicos de deficiência. Uma dieta sem glúten pode induzir constipação incômoda, pois é pobre em fibras. Isso geralmente responde à adição de cascas de sementes de psyllium.
●A perda óssea (principalmente osteopenia e menos frequentemente osteoporose) é comum na doença celíaca e pode ocorrer em pacientes sem sintomas gastrointestinais. Grande parte da perda óssea está relacionada ao hiperparatireoidismo secundário, que provavelmente se deve à deficiência de vitamina D. Só pode ser parcialmente revertido com a dieta sem glúten.
●A vacinação pneumocócica é sugerida uma vez que a doença celíaca está associada ao hiposplenismo.
●Os pacientes devem ser acompanhados clinicamente e com testes sorológicos para determinar a resposta à terapia dietética. Uma endoscopia digestiva alta com biópsia deve ser realizada em pacientes com doença celíaca estabelecida que não respondem a uma dieta sem glúten ou com recidiva dos sintomas apesar da dieta sem glúten.
●A maioria dos pacientes com doença celíaca responde a uma dieta sem glúten. Os motivos mais comuns para a falta de resposta são má adesão ou ingestão inadvertida de glúten. Portanto, a história alimentar meticulosa deve ser obtida e o aconselhamento dietético realizado com um nutricionista experiente em pacientes que continuam a apresentar sintomas ou anormalidades histológicas persistentes, ou naqueles nos quais os títulos de anticorpos séricos não diminuíram.
●Os pacientes que não respondem apesar da adesão a dieta sem glúten se devem principalmente a características clínicas ou histológicas causadas por outros distúrbios e condições concorrentes.
Isenção de responsabilidade
As informações contidas neste artigo são apenas para fins educacionais e não devem ser usadas para diagnóstico ou para orientar o tratamento sem o parecer de um profissional de saúde. Qualquer leitor que está preocupado com sua saúde deve entrar em contato com um médico para aconselhamento.
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