Hidradenite supurativa
A hidradenite supurativa é uma doença inflamatória folicular oclusiva crônica da pele. Os principais locais de envolvimento são as áreas intertriginosas da pele das regiões axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamária, embora possa ocorrer em qualquer área da pele que contenha folículos pilosos. As manifestações clínicas variam, desde nódulos inflamados e abscessos recorrentes até túneis drenantes da pele e faixas de formação de cicatrizes graves.
Introdução
Epidemiologia da hidradenite supurativa
Patogênese hidradenite supurativa
Fatores de risco associados a hidradenite supurativa
Manifestações clínicas hidradenite supurativa
Estadiamento da hidradenite supurativa
Diagnóstico da hidradenite supurativa
Diagnóstico diferencial da hidradenite supurativa
Complicações da hidradenite supurativa
Tratamento da hidradenite supurativa
Medidas gerais recomendadas para todos os pacientes com hidradenite supurativa
Tratamento da hidradenite supurativa Hurley estágio I ou doença leve
Tratamento da hidradenite supurativa Hurley estágio II ou III, doença moderada a grave
Tratamento da hidradenite supurativa grave e refratária (estágio III de Hurley)
RESUMO E RECOMENDAÇÕES NA HIDRADENITE SUPURATIVA
Epidemiologia da hidradenite supurativa
Patogênese hidradenite supurativa
Fatores de risco associados a hidradenite supurativa
Manifestações clínicas hidradenite supurativa
Estadiamento da hidradenite supurativa
Diagnóstico da hidradenite supurativa
Diagnóstico diferencial da hidradenite supurativa
Complicações da hidradenite supurativa
Tratamento da hidradenite supurativa
Medidas gerais recomendadas para todos os pacientes com hidradenite supurativa
Tratamento da hidradenite supurativa Hurley estágio I ou doença leve
Tratamento da hidradenite supurativa Hurley estágio II ou III, doença moderada a grave
Tratamento da hidradenite supurativa grave e refratária (estágio III de Hurley)
RESUMO E RECOMENDAÇÕES NA HIDRADENITE SUPURATIVA
A hidradenite supurativa é uma doença inflamatória folicular oclusiva crônica da pele. Os principais locais de envolvimento são as áreas intertriginosas da pele das regiões axilar, inguinal, perianal, perineal e inframamária, embora possa ocorrer em qualquer área da pele que contenha folículos pilosos. As manifestações clínicas variam, desde nódulos inflamados e abscessos recorrentes até túneis drenantes da pele e faixas de formação de cicatrizes graves. A dor, mau odor, drenagem e desfiguração associados que acompanham a hidradenite supurativa contribuem para um profundo impacto psicossocial da doença em muitos pacientes.
O reconhecimento imediato do diagnóstico correto é importante. O diagnóstico precoce e preciso facilita o início de um plano de tratamento que visa minimizar o risco de progressão para doença grave e incapacitante.
O reconhecimento imediato do diagnóstico correto é importante. O diagnóstico precoce e preciso facilita o início de um plano de tratamento que visa minimizar o risco de progressão para doença grave e incapacitante.
As estimativas da prevalência de hidradenite supurativa varia de menos de 1 por cento a 4 por cento. O início dos sintomas ocorre tipicamente entre a puberdade e os 40 anos, com início habitual na segunda ou terceira década de vida. As mulheres têm maior probabilidade de desenvolver hidradenite supurativa do que os homens. A prevalência é desproporcionalmente maior entre os afrodescendentes.
A patogênese da hidradenite supurativa não é totalmente compreendida; a maioria dos autores apoia teorias centradas no folículo piloso para a patogênese da hidradenite supurativa. A oclusão folicular, a ruptura folicular e uma resposta imune associada parecem ser eventos importantes no desenvolvimento das manifestações clínicas da hidradenite supurativa.
O evento responsável mais provável pelo desenvolvimento inicial das lesões de hidradenite supurativa é a oclusão folicular que leva ao rompimento e consequente extravasamento de conteúdo macrofolicular (por exemplo, fragmentos de queratina e cabelos, produtos sebáceos e bactérias) com consequente reação inflamatória. Com o tempo, a resposta inflamatória aguda inicial evolui para inflamação granulomatosa crônica do tipo corpo estranho que podem formar túneis cutâneos que se abrem na pele e ficam cronicamente inflamados.
É provável que a desregulação do sistema imunológico contribua para a etiologia da hidradenite supurativa. A hidradenite supurativa e a doença de Crohn compartilham características histológicas e há uma associação epidemiológica bem estabelecida entre as duas condições. Além disso, os processos inflamatórios de ambas as doenças podem responder às terapias com fator de necrose tumoral (TNF)-alfa.
O evento responsável mais provável pelo desenvolvimento inicial das lesões de hidradenite supurativa é a oclusão folicular que leva ao rompimento e consequente extravasamento de conteúdo macrofolicular (por exemplo, fragmentos de queratina e cabelos, produtos sebáceos e bactérias) com consequente reação inflamatória. Com o tempo, a resposta inflamatória aguda inicial evolui para inflamação granulomatosa crônica do tipo corpo estranho que podem formar túneis cutâneos que se abrem na pele e ficam cronicamente inflamados.
É provável que a desregulação do sistema imunológico contribua para a etiologia da hidradenite supurativa. A hidradenite supurativa e a doença de Crohn compartilham características histológicas e há uma associação epidemiológica bem estabelecida entre as duas condições. Além disso, os processos inflamatórios de ambas as doenças podem responder às terapias com fator de necrose tumoral (TNF)-alfa.
Suscetibilidade genética, estresse mecânico na pele, obesidade, tabagismo, dieta e fatores hormonais são repetidamente citados como fatores que podem estar associados ao desenvolvimento ou exacerbação da hidradenite supurativa.
●Genética – A suscetibilidade genética parece ser um contribuidor importante para a hidradenite supurativa. Estima-se que aproximadamente 40 por cento dos pacientes com hidradenite supurativa tenham um membro da família de primeiro grau afetado com padrão de herança autossômico dominante.
●Estresse mecânico – O aumento do estresse mecânico (pressão, fricção e atrito) na pele das regiões intertriginosa (inframamárias, interdigitais, axilares, infragluteais e nas dobras genitoinguinais e outros locais de fricção da roupa como cintura e alças de sutiã) provavelmente contribui para o desenvolvimento da hidradenite supurativa ao aumentar a chance de oclusão folicular e ruptura folicular.
●Obesidade – A hidradenite supurativa é mais comum em pacientes com sobrepeso ou obesidade do que na população em geral. Vários estudos encontraram uma correlação positiva entre o aumento do IMC e a gravidade da doença. Como na acne vulgar, as alterações hormonais associadas à obesidade podem resultar em excesso relativo de andrógenos e são propostas para aumentar a obstrução folicular. Além disso, o tamanho comparativamente maior das áreas intertriginosas e a irritação local da pele devido à retenção de suor são fatores que aumentam o risco.
●Tabagismo – Existe uma forte relação entre tabagismo e hidradenite supurativa, com taxas mais altas de tabagismo atual e anterior em pessoas com hidradenite supurativa em comparação com controles.
●Hormônios - Um impacto dos hormônios na hidradenite supurativa é sugerido porque algumas mulheres apresentam crises perimenstruais e, neste subgrupo, ocorrer uma melhora na gravidade da doença durante a gravidez.
●Bactérias – O papel das bactérias na hidradenite supurativa é controverso. As culturas de lesões iniciais de hidradenite supurativa não rompidas são geralmente estéreis. Lesões e túneis cutâneos mais antigos e rompidos podem demonstrar uma ampla variedade de bactérias (por exemplo, estafilococos, estreptococos, bacilos Gram-negativos e bactérias anaeróbias). As culturas positivas podem representar contaminantes da flora normal da pele ou infecção secundária. Uma teoria sugere que as bactérias podem contribuir para a hidradenite supurativa, promovendo uma resposta inflamatória.
●Medicamentos - Há relatos de pacientes do sexo feminino nas quais o tratamento com contraceptivos orais contendo progestágenos androgênicos pode precipitar ou piorar a hidradenite supurativa.
●Genética – A suscetibilidade genética parece ser um contribuidor importante para a hidradenite supurativa. Estima-se que aproximadamente 40 por cento dos pacientes com hidradenite supurativa tenham um membro da família de primeiro grau afetado com padrão de herança autossômico dominante.
●Estresse mecânico – O aumento do estresse mecânico (pressão, fricção e atrito) na pele das regiões intertriginosa (inframamárias, interdigitais, axilares, infragluteais e nas dobras genitoinguinais e outros locais de fricção da roupa como cintura e alças de sutiã) provavelmente contribui para o desenvolvimento da hidradenite supurativa ao aumentar a chance de oclusão folicular e ruptura folicular.
●Obesidade – A hidradenite supurativa é mais comum em pacientes com sobrepeso ou obesidade do que na população em geral. Vários estudos encontraram uma correlação positiva entre o aumento do IMC e a gravidade da doença. Como na acne vulgar, as alterações hormonais associadas à obesidade podem resultar em excesso relativo de andrógenos e são propostas para aumentar a obstrução folicular. Além disso, o tamanho comparativamente maior das áreas intertriginosas e a irritação local da pele devido à retenção de suor são fatores que aumentam o risco.
●Tabagismo – Existe uma forte relação entre tabagismo e hidradenite supurativa, com taxas mais altas de tabagismo atual e anterior em pessoas com hidradenite supurativa em comparação com controles.
●Hormônios - Um impacto dos hormônios na hidradenite supurativa é sugerido porque algumas mulheres apresentam crises perimenstruais e, neste subgrupo, ocorrer uma melhora na gravidade da doença durante a gravidez.
●Bactérias – O papel das bactérias na hidradenite supurativa é controverso. As culturas de lesões iniciais de hidradenite supurativa não rompidas são geralmente estéreis. Lesões e túneis cutâneos mais antigos e rompidos podem demonstrar uma ampla variedade de bactérias (por exemplo, estafilococos, estreptococos, bacilos Gram-negativos e bactérias anaeróbias). As culturas positivas podem representar contaminantes da flora normal da pele ou infecção secundária. Uma teoria sugere que as bactérias podem contribuir para a hidradenite supurativa, promovendo uma resposta inflamatória.
●Medicamentos - Há relatos de pacientes do sexo feminino nas quais o tratamento com contraceptivos orais contendo progestágenos androgênicos pode precipitar ou piorar a hidradenite supurativa.
O hidradenite supurativa ocorre predominantemente em áreas intertriginosas. A hidradenite supurativa pode acometer axilas (local mais comum), região inguinal, parte interna das coxas, regiões perianal e perineal, regiões mamárias e inframamárias, nádegas, região pubiana, escroto, vulva, tronco e, ocasionalmente, couro cabeludo e áreas retroauriculares.
O sexo influencia a distribuição da hidradenite supurativa. Os principais locais de envolvimento nas mulheres são a virilha ou parte interna da coxa, axila, tórax (incluindo mama e regiões inframamárias) e nádegas ou sulco interglúteo. Nos homens, os principais locais de envolvimento são a virilha ou coxa, axila, regiões perineal ou perianal e nádegas ou sulco interglúteo. Independentemente do sexo, o envolvimento da pele não intertriginosa é comum, principalmente nos locais de compressão e fricção da pele. Cinturas, dobras abdominais e alças ou faixas de sutiã são locais comuns.
As lesões primárias visíveis da hidradenite supurativa são nódulos inflamatórios e abscessos. A formação de túneis na pele, aglomerados de comedões (cravos) abertos e cicatrizes são o resultado de doenças recorrentes ou persistentes:
Nódulos inflamatórios na hidradenite supurativa
Mais frequentemente, a primeira lesão é um nódulo inflamado, solitário, doloroso e profundo (0,5 a 2 cm de diâmetro), muitas vezes em uma área intertriginosa. O início pode ser insidioso, com nódulos solitários e dolorosos ocasionais que podem durar vários dias a meses. Episódios recorrentes de formação de nódulos podem ocorrer exatamente no mesmo local ou na mesma região da pele.
O diagnóstico de hidradenite supurativa é frequentemente perdido nesta fase e a duração média da doença no momento do diagnóstico é de 2,5 anos.
Os nódulos inflamatórios são comumente diagnosticados erroneamente como "furúnculos" ou furunculose. Ao contrário dos furúnculos, as lesões primárias de hidradenite supurativa são profundas e arredondadas, e não têm a aparência pontiaguda dos furúnculos. Os nódulos são dolorosos e, dependendo da localização e do tamanho das lesões, os pacientes podem não conseguir levantar os braços, andar ou sentar-se sem dor.
Após um período variável, o nódulo pode evoluir para formar um abscesso que pode abrir-se espontaneamente para a pele (ou por manipulação do paciente), produzindo drenagem purulenta ou serossanguinolenta (figura 1E). A dor geralmente melhora após a drenagem. Outros nódulos regridem sem drenagem, geralmente dentro de uma a várias semanas. O número e a frequência dos nódulos variam amplamente entre os pacientes. Os pacientes neste estudo relataram uma mediana de dois nódulos por mês (variação de 1 por ano a 30 por mês).
Túneis cutâneos na hidradenite supurativa
Túneis cutâneos, anteriormente conhecidos como tratos sinusais ou fístulas, são achados típicos na hidradenite supurativa que persistem por meses ou anos e contribuem para a sintomatologia. O desenvolvimento de múltiplos nódulos recorrentes dentro de uma área limitada podem predispor à formação de túneis intercomunicantes. Pacientes com túneis na pele geralmente apresentam liberação intermitente de secreção seropurulenta e fétida, manchada de sangue.
Os túneis cutâneos nem sempre são palpáveis e, em alguns casos, um túnel só se torna aparente quando uma substância (p. ex., anestésico local) injetada em uma lesão aparece em um local distante do local da injeção ou quando visualizada por ultrassonografia. A ulceração pode acompanhar a formação de túneis na pele. Ocasionalmente, granulomas piogênicos se desenvolvem nas aberturas dos túneis da pele.
Comedões na hidradenite supurativa
Os comedões abertos geralmente aparecem em hidradenite supurativa de longa data, comumente como comedões abertos de duas ou várias cabeças com perda da glândula sebácea e do cabelo.
Comedões fechados também podem se desenvolver na hidradenite supurativa. Os comedões fechados da hidradenite supurativa são essencialmente pequenos cistos que resultam da produção contínua de queratina. Os comedões fechados não são lesões primárias e, portanto, não estão presentes nos casos iniciais de hidradenite supurativa. A presença de comedões não é necessária para o diagnóstico de hidradenite supurativa.
Cicatrizes da hidradenite supurativa
A aparência das áreas cicatrizadas varia de cicatrizes pequenas e isoladas após a resolução de pequenos nódulos, até faixas densas, fibróticas, semelhantes a cordas ou placas endurecidas, espessas e cicatrizadas envolvendo toda a área afetada. As cicatrizes também podem ser múltiplas, atróficas (particularmente no tronco) ou hipertrófica (queloides). Em pacientes com doença ativa, a cicatrização é acompanhada por nódulos inflamatórios e drenagem de túneis cutâneos.
Em áreas de pele flexural frouxa, como a axila, as cicatrizes podem resultar em faixas espessas e lineares semelhantes a cordas. Cicatrizes graves na axila podem resultar em redução da mobilidade do braço ou obstrução linfática levando ao linfedema. O envolvimento da virilha pode causar linfedema do púbis ou de toda a área vulvar em mulheres ou linfedema peniano e/ou escrotal em homens.
A hidradenite supurativa tem um impacto significativo na qualidade de vida do paciente. A dor é uma das principais causas de incapacidade, juntamente com as cicatrizes, a secreção imprevisível, os curativos necessários e o odor que a acompanha, que são embaraçosos e humilhantes. Como resultado, os pacientes podem experimentar isolamento social, depressão, relacionamentos fracassados e perda (ou incapacidade de obter) emprego.
O sexo influencia a distribuição da hidradenite supurativa. Os principais locais de envolvimento nas mulheres são a virilha ou parte interna da coxa, axila, tórax (incluindo mama e regiões inframamárias) e nádegas ou sulco interglúteo. Nos homens, os principais locais de envolvimento são a virilha ou coxa, axila, regiões perineal ou perianal e nádegas ou sulco interglúteo. Independentemente do sexo, o envolvimento da pele não intertriginosa é comum, principalmente nos locais de compressão e fricção da pele. Cinturas, dobras abdominais e alças ou faixas de sutiã são locais comuns.
As lesões primárias visíveis da hidradenite supurativa são nódulos inflamatórios e abscessos. A formação de túneis na pele, aglomerados de comedões (cravos) abertos e cicatrizes são o resultado de doenças recorrentes ou persistentes:
Nódulos inflamatórios na hidradenite supurativa
Mais frequentemente, a primeira lesão é um nódulo inflamado, solitário, doloroso e profundo (0,5 a 2 cm de diâmetro), muitas vezes em uma área intertriginosa. O início pode ser insidioso, com nódulos solitários e dolorosos ocasionais que podem durar vários dias a meses. Episódios recorrentes de formação de nódulos podem ocorrer exatamente no mesmo local ou na mesma região da pele.
O diagnóstico de hidradenite supurativa é frequentemente perdido nesta fase e a duração média da doença no momento do diagnóstico é de 2,5 anos.
Os nódulos inflamatórios são comumente diagnosticados erroneamente como "furúnculos" ou furunculose. Ao contrário dos furúnculos, as lesões primárias de hidradenite supurativa são profundas e arredondadas, e não têm a aparência pontiaguda dos furúnculos. Os nódulos são dolorosos e, dependendo da localização e do tamanho das lesões, os pacientes podem não conseguir levantar os braços, andar ou sentar-se sem dor.
Após um período variável, o nódulo pode evoluir para formar um abscesso que pode abrir-se espontaneamente para a pele (ou por manipulação do paciente), produzindo drenagem purulenta ou serossanguinolenta (figura 1E). A dor geralmente melhora após a drenagem. Outros nódulos regridem sem drenagem, geralmente dentro de uma a várias semanas. O número e a frequência dos nódulos variam amplamente entre os pacientes. Os pacientes neste estudo relataram uma mediana de dois nódulos por mês (variação de 1 por ano a 30 por mês).
Túneis cutâneos na hidradenite supurativa
Túneis cutâneos, anteriormente conhecidos como tratos sinusais ou fístulas, são achados típicos na hidradenite supurativa que persistem por meses ou anos e contribuem para a sintomatologia. O desenvolvimento de múltiplos nódulos recorrentes dentro de uma área limitada podem predispor à formação de túneis intercomunicantes. Pacientes com túneis na pele geralmente apresentam liberação intermitente de secreção seropurulenta e fétida, manchada de sangue.
Os túneis cutâneos nem sempre são palpáveis e, em alguns casos, um túnel só se torna aparente quando uma substância (p. ex., anestésico local) injetada em uma lesão aparece em um local distante do local da injeção ou quando visualizada por ultrassonografia. A ulceração pode acompanhar a formação de túneis na pele. Ocasionalmente, granulomas piogênicos se desenvolvem nas aberturas dos túneis da pele.
Comedões na hidradenite supurativa
Os comedões abertos geralmente aparecem em hidradenite supurativa de longa data, comumente como comedões abertos de duas ou várias cabeças com perda da glândula sebácea e do cabelo.
Comedões fechados também podem se desenvolver na hidradenite supurativa. Os comedões fechados da hidradenite supurativa são essencialmente pequenos cistos que resultam da produção contínua de queratina. Os comedões fechados não são lesões primárias e, portanto, não estão presentes nos casos iniciais de hidradenite supurativa. A presença de comedões não é necessária para o diagnóstico de hidradenite supurativa.
Cicatrizes da hidradenite supurativa
A aparência das áreas cicatrizadas varia de cicatrizes pequenas e isoladas após a resolução de pequenos nódulos, até faixas densas, fibróticas, semelhantes a cordas ou placas endurecidas, espessas e cicatrizadas envolvendo toda a área afetada. As cicatrizes também podem ser múltiplas, atróficas (particularmente no tronco) ou hipertrófica (queloides). Em pacientes com doença ativa, a cicatrização é acompanhada por nódulos inflamatórios e drenagem de túneis cutâneos.
Em áreas de pele flexural frouxa, como a axila, as cicatrizes podem resultar em faixas espessas e lineares semelhantes a cordas. Cicatrizes graves na axila podem resultar em redução da mobilidade do braço ou obstrução linfática levando ao linfedema. O envolvimento da virilha pode causar linfedema do púbis ou de toda a área vulvar em mulheres ou linfedema peniano e/ou escrotal em homens.
A hidradenite supurativa tem um impacto significativo na qualidade de vida do paciente. A dor é uma das principais causas de incapacidade, juntamente com as cicatrizes, a secreção imprevisível, os curativos necessários e o odor que a acompanha, que são embaraçosos e humilhantes. Como resultado, os pacientes podem experimentar isolamento social, depressão, relacionamentos fracassados e perda (ou incapacidade de obter) emprego.
O sistema de estadiamento clínico é frequentemente usado para classificar os pacientes com hidradenite supurativa em três grupos de gravidade da doença:
●Estágio I – Formação de abscesso (único ou múltiplo) sem túneis cutâneos ou cicatrização/cicatrização.
●Estágio II – Abscessos recorrentes com túneis cutâneos e cicatrizes, lesões únicas ou múltiplas amplamente separadas.
●Estágio III – Envolvimento difuso ou quase difuso, ou múltiplos túneis e abscessos cutâneos interligados em toda a área.
●Estágio I – Formação de abscesso (único ou múltiplo) sem túneis cutâneos ou cicatrização/cicatrização.
●Estágio II – Abscessos recorrentes com túneis cutâneos e cicatrizes, lesões únicas ou múltiplas amplamente separadas.
●Estágio III – Envolvimento difuso ou quase difuso, ou múltiplos túneis e abscessos cutâneos interligados em toda a área.
Doença em estágio I. Um nódulo inflamado (seta) e um comedão aberto (ponta de seta) são visíveis na pele perianal. Túneis cutâneos e fibrose estão ausentes.
Doença em estágio II envolvendo a mama. Pápulas e nódulos inflamados, bem como cicatrizes em ponte sobre os tratos sinusais. Os comedões são visíveis no centro da imagem.
Doença em estágio III envolvendo a axila. Envolvimento difuso da axila com nódulos inflamados e profundos; interconectando túneis cutâneos; drenagem purulenta; e cicatrizes semelhantes a cordas.
A maioria dos pacientes com hidradenite supurativa apresenta doença em estágio I. A doença nos estágios I, II e III é observada em 68, 28 e 4 por cento dos pacientes, respectivamente.
Transtornos e síndromes associados a hidradenite supurativa
Os pacientes com hidradenite supurativa podem ter maior incidência de (e risco de) certas doenças, como síndrome metabólica e comorbidades relacionadas, incluindo diabetes, obesidade, resistência à insulina, dislipidemia, hiperglicemia, hipertensão, miocárdio infarto e acidentes cerebrovasculares. Em combinação com taxas mais elevadas de tabagismo no hidradenite supurativa, estes fatores contribuem para um maior risco de morte associada a doenças cardiovasculares.
Vários estudos sugerem uma associação entre hidradenite supurativa e doença inflamatória intestinal (DII), particularmente doença de Crohn. Pacientes com doença de Crohn ou colite ulcerativa têm maior probabilidade de desenvolver hidradenite supurativa do que a população em geral. Postula-se também que a desregulação imunológica e a microbiota alterada contribuem para a hidradenite supurativa e a DII.
Acne vulgaris é uma condição comum que ocorre com frequência aumentada em pacientes com hidradenite supurativa. A acne vulgar pode ser particularmente grave e difícil de tratar em pacientes com hidradenite supurativa.
Doença em estágio II envolvendo a mama. Pápulas e nódulos inflamados, bem como cicatrizes em ponte sobre os tratos sinusais. Os comedões são visíveis no centro da imagem.
Doença em estágio III envolvendo a axila. Envolvimento difuso da axila com nódulos inflamados e profundos; interconectando túneis cutâneos; drenagem purulenta; e cicatrizes semelhantes a cordas.
A maioria dos pacientes com hidradenite supurativa apresenta doença em estágio I. A doença nos estágios I, II e III é observada em 68, 28 e 4 por cento dos pacientes, respectivamente.
Transtornos e síndromes associados a hidradenite supurativa
Os pacientes com hidradenite supurativa podem ter maior incidência de (e risco de) certas doenças, como síndrome metabólica e comorbidades relacionadas, incluindo diabetes, obesidade, resistência à insulina, dislipidemia, hiperglicemia, hipertensão, miocárdio infarto e acidentes cerebrovasculares. Em combinação com taxas mais elevadas de tabagismo no hidradenite supurativa, estes fatores contribuem para um maior risco de morte associada a doenças cardiovasculares.
Vários estudos sugerem uma associação entre hidradenite supurativa e doença inflamatória intestinal (DII), particularmente doença de Crohn. Pacientes com doença de Crohn ou colite ulcerativa têm maior probabilidade de desenvolver hidradenite supurativa do que a população em geral. Postula-se também que a desregulação imunológica e a microbiota alterada contribuem para a hidradenite supurativa e a DII.
Acne vulgaris é uma condição comum que ocorre com frequência aumentada em pacientes com hidradenite supurativa. A acne vulgar pode ser particularmente grave e difícil de tratar em pacientes com hidradenite supurativa.
O diagnóstico de hidradenite supurativa é feito a partir da história do paciente e do reconhecimento de manifestações clínicas características.
História e exame físico no diagnóstico da hidradenite supurativa
As três principais características clínicas que apoiam o diagnóstico de HS são as seguintes:
●Lesões típicas (múltiplos nódulos inflamados profundos, comedões tumulares, túneis cutâneos, abscessos e/ou cicatrizes fibróticas).
●Locais típicos (em particular, axilas, virilha e áreas inframamárias; frequentemente distribuição bilateral).
●Recaídas e cronicidade.
O diagnóstico de hidradenite supurativa é simples em pacientes que demonstram a constelação de nódulos inflamatórios recorrentes, túneis cutâneos e cicatrizes hipertróficas em áreas intertriginosas. No entanto, a localização, o tipo, o número e a gravidade das lesões típicas variam amplamente entre os pacientes com hidradenite supurativa. Assim, os médicos devem manter alta suspeita para o diagnóstico de todos os pacientes que apresentam nódulos inflamatórios recorrentes, particularmente quando há envolvimento intertriginoso. O reconhecimento desta característica e dos padrões característicos de cicatrizes pode permitir o tratamento da doença em estágios iniciais.
A história do paciente é ferramenta valiosa no diagnóstico da hidradenite supurativa. Início na adolescência ou na idade adulta jovem, história de doença recorrente ou persistente ou história familiar de hidradenite supurativa oferecem suporte para o diagnóstico. Pacientes com características atípicas também devem ser questionados sobre sintomas gastrointestinais para identificar pacientes que possam se beneficiar de uma avaliação para doença de Crohn.
Toda as áreas intertriginosas devem ser examinadas em pacientes com suspeita de hidradenite supurativa. Isto permite uma avaliação da extensão e gravidade do envolvimento e o reconhecimento de características que são mais ou menos consistentes com esta doença.
Estudos laboratoriais no diagnóstico da hidradenite supurativa
A biópsia de pele geralmente não é necessária para o diagnóstico da hidradenite supurativa. Porém, nos casos em que o diagnóstico é incerto, a biópsia pode ser útil para excluir outras doenças. Uma biópsia também deve ser realizada se houver características sugestivas de carcinoma de células escamosas (CCE). O CCE pode aparecer como uma massa firme, de crescimento lento, não flutuante e não drenante, superficialmente erodida ou ulcerada e localizada em uma área de hidradenite supurativa crônica, particularmente na região perianal.
Culturas bacterianas de rotina não são indicadas. As culturas são reservadas para casos em que os achados clínicos são sugestivos de um distúrbio infeccioso primário em vez de hidradenite supurativa ou se houver evidência clínica de celulite secundária. Nenhum estudo sorológico confirma o diagnóstico de hidradenite supurativa.
Exames de imagem no diagnóstico da hidradenite supurativa
A radiológica (radiografias, ressonância magnética e tomografia) não é necessária para o diagnóstico de hidradenite supurativa. No entanto, a ultrassonografia pode ser útil para avaliação pré-operatória da extensão subclínica da doença, particularmente para identificar túneis cutâneos. A ressonância magnética pode ser útil para delinear uma doença anogenital extensa no diagnóstico diferencial com abscesso e fístula anal.
História e exame físico no diagnóstico da hidradenite supurativa
As três principais características clínicas que apoiam o diagnóstico de HS são as seguintes:
●Lesões típicas (múltiplos nódulos inflamados profundos, comedões tumulares, túneis cutâneos, abscessos e/ou cicatrizes fibróticas).
●Locais típicos (em particular, axilas, virilha e áreas inframamárias; frequentemente distribuição bilateral).
●Recaídas e cronicidade.
O diagnóstico de hidradenite supurativa é simples em pacientes que demonstram a constelação de nódulos inflamatórios recorrentes, túneis cutâneos e cicatrizes hipertróficas em áreas intertriginosas. No entanto, a localização, o tipo, o número e a gravidade das lesões típicas variam amplamente entre os pacientes com hidradenite supurativa. Assim, os médicos devem manter alta suspeita para o diagnóstico de todos os pacientes que apresentam nódulos inflamatórios recorrentes, particularmente quando há envolvimento intertriginoso. O reconhecimento desta característica e dos padrões característicos de cicatrizes pode permitir o tratamento da doença em estágios iniciais.
A história do paciente é ferramenta valiosa no diagnóstico da hidradenite supurativa. Início na adolescência ou na idade adulta jovem, história de doença recorrente ou persistente ou história familiar de hidradenite supurativa oferecem suporte para o diagnóstico. Pacientes com características atípicas também devem ser questionados sobre sintomas gastrointestinais para identificar pacientes que possam se beneficiar de uma avaliação para doença de Crohn.
Toda as áreas intertriginosas devem ser examinadas em pacientes com suspeita de hidradenite supurativa. Isto permite uma avaliação da extensão e gravidade do envolvimento e o reconhecimento de características que são mais ou menos consistentes com esta doença.
Estudos laboratoriais no diagnóstico da hidradenite supurativa
A biópsia de pele geralmente não é necessária para o diagnóstico da hidradenite supurativa. Porém, nos casos em que o diagnóstico é incerto, a biópsia pode ser útil para excluir outras doenças. Uma biópsia também deve ser realizada se houver características sugestivas de carcinoma de células escamosas (CCE). O CCE pode aparecer como uma massa firme, de crescimento lento, não flutuante e não drenante, superficialmente erodida ou ulcerada e localizada em uma área de hidradenite supurativa crônica, particularmente na região perianal.
Culturas bacterianas de rotina não são indicadas. As culturas são reservadas para casos em que os achados clínicos são sugestivos de um distúrbio infeccioso primário em vez de hidradenite supurativa ou se houver evidência clínica de celulite secundária. Nenhum estudo sorológico confirma o diagnóstico de hidradenite supurativa.
Exames de imagem no diagnóstico da hidradenite supurativa
A radiológica (radiografias, ressonância magnética e tomografia) não é necessária para o diagnóstico de hidradenite supurativa. No entanto, a ultrassonografia pode ser útil para avaliação pré-operatória da extensão subclínica da doença, particularmente para identificar túneis cutâneos. A ressonância magnética pode ser útil para delinear uma doença anogenital extensa no diagnóstico diferencial com abscesso e fístula anal.
Algumas doenças produzem nódulos inflamados, abscessos recorrentes ou túneis cutâneos que podem ser confundidos com hidradenite supurativa. A história do paciente e os achados clínicos são geralmente suficientes para distinguir a hidradenite supurativa de outras doenças:
●Piodermas foliculares (foliculite, furúnculos e carbúnculos) - São infecções dos folículos capilares. A foliculite infecciosa geralmente se apresenta com múltiplas pápulas inflamatórias superficiais, cada uma circundando um folículo piloso, com ou sem uma pústula sobrejacente. A infecção que progride para um abscesso nodular é denominada furúnculo. Os carbúnculos ocorrem quando vários folículos inflamados convergem para uma única massa inflamatória com drenagem purulenta emanando de múltiplas áreas. Ao contrário da hidradenite supurativa, que normalmente apresenta um curso crônico e recorrente, os piodermites foliculares são lesões transitórias que geralmente respondem rapidamente aos antibióticos. Além disso, as piodermites foliculares não causam os comedões, os túneis cutâneos persistentes e as cicatrizes hipertróficas observadas na hidradenite supurativa.
●Acne vulgar - A acne vulgar também pode causar comedões, nódulos inflamatórios e cicatrizes. Embora haja alguma sobreposição na distribuição das duas doenças, a acne vulgar ocorre principalmente na face, parte superior do tórax e costas, enquanto a hidradenite supurativa envolve principalmente as axilas, virilha, nádegas e pregas inframamárias. Além disso, a hidradenite supurativa normalmente causa lesões mais profundas, e várias de suas consequências, incluindo túneis na pele e cicatrizes "em forma de corda", fornecem características clínicas características.
●Doença pilonidal interglútea - A doença pilonidal interglútea se manifesta como uma cavidade, fossa ou túnel cutâneo na área superior do sulco interglúteo que pode ficar inflamada, inchada e dolorida com drenagem mucoide, purulenta ou sanguinolenta associada. A doença pilonidal e a hidradenite supurativa podem ocorrer no mesmo paciente, e é provável que a doença pilonidal seja uma variante fenotípica da hidradenite supurativa.
●Doença de Crohn - As manifestações perianais e vulvares da doença de Crohn incluem abscessos, fístulas anorretais, retoperineais e retovaginais, túneis cutâneos, fissuras e cicatrizes. Uma história de doença de Crohn gastrointestinal apoia este diagnóstico; no entanto, foi relatado o desenvolvimento simultâneo de doença de Crohn e hidradenite supurativa.
●Granuloma inguinal (donovanose) - é uma infecção sexualmente transmissível causada por Klebsiella granulomatis que geralmente ocorre na vulva, pênis, escroto, glande, pregas inguinais ou pele perianal. As lesões geralmente se apresentam como úlceras vermelhas com tecido de granulação que sangra facilmente e com odor desagradável. A presença de úlcera com borda irregular sugere esse diagnóstico em vez de hidradenite supurativa. O organismo causador não pode ser cultivado. O diagnóstico requer a visualização dos corpos de Donovan na biópsia.
●Piodermas foliculares (foliculite, furúnculos e carbúnculos) - São infecções dos folículos capilares. A foliculite infecciosa geralmente se apresenta com múltiplas pápulas inflamatórias superficiais, cada uma circundando um folículo piloso, com ou sem uma pústula sobrejacente. A infecção que progride para um abscesso nodular é denominada furúnculo. Os carbúnculos ocorrem quando vários folículos inflamados convergem para uma única massa inflamatória com drenagem purulenta emanando de múltiplas áreas. Ao contrário da hidradenite supurativa, que normalmente apresenta um curso crônico e recorrente, os piodermites foliculares são lesões transitórias que geralmente respondem rapidamente aos antibióticos. Além disso, as piodermites foliculares não causam os comedões, os túneis cutâneos persistentes e as cicatrizes hipertróficas observadas na hidradenite supurativa.
●Acne vulgar - A acne vulgar também pode causar comedões, nódulos inflamatórios e cicatrizes. Embora haja alguma sobreposição na distribuição das duas doenças, a acne vulgar ocorre principalmente na face, parte superior do tórax e costas, enquanto a hidradenite supurativa envolve principalmente as axilas, virilha, nádegas e pregas inframamárias. Além disso, a hidradenite supurativa normalmente causa lesões mais profundas, e várias de suas consequências, incluindo túneis na pele e cicatrizes "em forma de corda", fornecem características clínicas características.
●Doença pilonidal interglútea - A doença pilonidal interglútea se manifesta como uma cavidade, fossa ou túnel cutâneo na área superior do sulco interglúteo que pode ficar inflamada, inchada e dolorida com drenagem mucoide, purulenta ou sanguinolenta associada. A doença pilonidal e a hidradenite supurativa podem ocorrer no mesmo paciente, e é provável que a doença pilonidal seja uma variante fenotípica da hidradenite supurativa.
●Doença de Crohn - As manifestações perianais e vulvares da doença de Crohn incluem abscessos, fístulas anorretais, retoperineais e retovaginais, túneis cutâneos, fissuras e cicatrizes. Uma história de doença de Crohn gastrointestinal apoia este diagnóstico; no entanto, foi relatado o desenvolvimento simultâneo de doença de Crohn e hidradenite supurativa.
●Granuloma inguinal (donovanose) - é uma infecção sexualmente transmissível causada por Klebsiella granulomatis que geralmente ocorre na vulva, pênis, escroto, glande, pregas inguinais ou pele perianal. As lesões geralmente se apresentam como úlceras vermelhas com tecido de granulação que sangra facilmente e com odor desagradável. A presença de úlcera com borda irregular sugere esse diagnóstico em vez de hidradenite supurativa. O organismo causador não pode ser cultivado. O diagnóstico requer a visualização dos corpos de Donovan na biópsia.
A hidradenite supurativa de longa duração e mal controlada pode levar a consequências físicas e emocionais significativas. As complicações incluem:
Fístulas na uretra, bexiga, reto e peritônio são uma complicação relatada da hidradenite supurativa. No entanto, a confusão com a doença de Crohn ou a coexistência de hidradenite supurativa com doença de Crohn pode ser responsável por alguns destes relatos.
O CEC que surge na hidradenite supurativa é raro, mas foi relatado em vários relatos de casos e parece ser mais comum em homens com hidradenite supurativa perianal de longa data. A infecção pelo papilomavírus humano pode ser um fator importante que contribui para o desenvolvimento de CEC em lesões de hidradenite supurativa.
- Estrias e retrações cicatriciais com contraturas
- Obstrução linfática, linfedema de membros e genitália
- Mal-estar, depressão e suicídio
- Efeitos a longo prazo da inflamação crónica, incluindo anemia, hipoproteinemia e amiloidose
- Complicações infecciosas (abscesso epidural lombossacral e osteomielite bacteriana sacral)
- Artrite
- Carcinoma de células escamosas (CEC)
Fístulas na uretra, bexiga, reto e peritônio são uma complicação relatada da hidradenite supurativa. No entanto, a confusão com a doença de Crohn ou a coexistência de hidradenite supurativa com doença de Crohn pode ser responsável por alguns destes relatos.
O CEC que surge na hidradenite supurativa é raro, mas foi relatado em vários relatos de casos e parece ser mais comum em homens com hidradenite supurativa perianal de longa data. A infecção pelo papilomavírus humano pode ser um fator importante que contribui para o desenvolvimento de CEC em lesões de hidradenite supurativa.
Existem inúmeras intervenções para o tratamento da hidradenite supurativa, incluindo terapias tópicas, terapias orais, terapias biológicas, cirurgia e intervenções com laser. A gravidade da doença, a tolerância do paciente a agentes específicos, as comorbidades e o custo e a disponibilidade do tratamento orientam a seleção do tratamento.
Objetivos do tratamento da hidradenite supurativa
A hidradenite supurativa é uma condição crônica, e a dor, a drenagem, o odor e a desfiguração causados pela hidradenite supurativa afetam profundamente a qualidade de vida, mesmo quando a doença é relativamente leve. Sentimentos de vergonha podem produzir isolamento social autoimposto e, combinados com dor crônica, provavelmente contribuem para taxas mais altas de depressão e ansiedade.
O tratamento da hidradenite supurativa visa um ou mais dos três objetivos principais:
Avaliação da gravidade da hidradenite supurativa para determinar o tratamento
A gravidade da hidradenite supurativa influencia a abordagem do tratamento. As principais características utilizadas para determinar a gravidade da doença incluem a extensão do envolvimento da pele e a presença de lesões secundárias, incluindo túneis cutâneos e cicatrizes. As respostas ao tratamento são indicadas pela redução da frequência e gravidade das lesões inflamatórias, melhora dos sintomas e melhora da qualidade de vida.
A gravidade da hidradenite supurativa é definida pelo estadiamento clínico de Hurley: estágio I - doença leve, estágio II - doença moderada e estágio III - doença grave.
O sistema de estadiamento de Hurley estratifica a gravidade da hidradenite supurativa da seguinte forma:
Objetivos do tratamento da hidradenite supurativa
A hidradenite supurativa é uma condição crônica, e a dor, a drenagem, o odor e a desfiguração causados pela hidradenite supurativa afetam profundamente a qualidade de vida, mesmo quando a doença é relativamente leve. Sentimentos de vergonha podem produzir isolamento social autoimposto e, combinados com dor crônica, provavelmente contribuem para taxas mais altas de depressão e ansiedade.
O tratamento da hidradenite supurativa visa um ou mais dos três objetivos principais:
- Reduzir a formação de novas lesões inflamatórias, túneis cutâneos e cicatrizes
- Tratar lesões existentes e reduzir os sintomas associados (por exemplo, dor, supuração)
- Minimizar a morbidade psicológica associada
Avaliação da gravidade da hidradenite supurativa para determinar o tratamento
A gravidade da hidradenite supurativa influencia a abordagem do tratamento. As principais características utilizadas para determinar a gravidade da doença incluem a extensão do envolvimento da pele e a presença de lesões secundárias, incluindo túneis cutâneos e cicatrizes. As respostas ao tratamento são indicadas pela redução da frequência e gravidade das lesões inflamatórias, melhora dos sintomas e melhora da qualidade de vida.
A gravidade da hidradenite supurativa é definida pelo estadiamento clínico de Hurley: estágio I - doença leve, estágio II - doença moderada e estágio III - doença grave.
O sistema de estadiamento de Hurley estratifica a gravidade da hidradenite supurativa da seguinte forma:
- Estágio I – Formação de abscesso (único ou múltiplo) sem túneis cutâneos e cicatrização.
- Estágio II – Abscessos recorrentes com túneis cutâneos e cicatrizes, lesões únicas ou múltiplas confluentes.
- Estágio III – Envolvimento difuso ou quase difuso, ou múltiplos túneis cutâneos interconectados e abscessos em toda a área.
A avaliação do impacto do tratamento na pele e na qualidade de vida do paciente é útil para determinar o benefício do tratamento.
●Realizar revisão de sistemas e exame físico para triagem de acne, celulite do couro cabeludo, doença pilonidal, tabagismo, obesidade, hipertensão, doença inflamatória intestinal, síndromes auto inflamatórias, artropatia inflamatória e disfunção sexual.
●Exames laboratoriais para rastrear diabetes mellitus, hiperlipidemia e anemia.
●Rastreie depressão, ansiedade, transtornos por uso de substâncias e tendências suicidas.
●Realizar revisão de sistemas e exame físico para triagem de acne, celulite do couro cabeludo, doença pilonidal, tabagismo, obesidade, hipertensão, doença inflamatória intestinal, síndromes auto inflamatórias, artropatia inflamatória e disfunção sexual.
●Exames laboratoriais para rastrear diabetes mellitus, hiperlipidemia e anemia.
●Rastreie depressão, ansiedade, transtornos por uso de substâncias e tendências suicidas.
As características clínicas multifacetadas da hidradenite supurativa e o curso imprevisível da doença tornam desafiadora uma abordagem uniforme ao tratamento. Independentemente da gravidade da doença recomenda-se atenção à educação do paciente; suporte ao paciente; e o manejo adequado de feridas, dor e comorbidades.
1- Educação e apoio ao paciente com hidradenite supurativa
A hidradenite supurativa é um distúrbio psicologicamente angustiante que pode ter um grande impacto na qualidade de vida e está frequentemente associada a vários anos ou mais de atraso no diagnóstico, tornando a educação do paciente e o apoio componentes essenciais do manejo. Sugerimos as seguintes intervenções:
●Os pacientes devem ser informados sobre o diagnóstico de hidradenite supurativa:
•A hidradenite supurativa é uma condição inflamatória crônica que não é contagiosa nem causada por falta de higiene.
•Embora a hidradenite supurativa tenha sido associada ao tabagismo e à obesidade, a hidradenite supurativa também pode ocorrer na ausência dessas características.
•Uma história familiar de hidradenite supurativa é comum entre indivíduos.
•O curso do hidradenite supurativa varia de pessoa para pessoa; não foram identificados preditores confiáveis de progressão para doença mais grave.
●O médico deve perguntar sobre o impacto da doença na vida do paciente e avaliar as preocupações e necessidades específicas do paciente em relação à condição. Atentar aos sinais ou sintomas de depressão.
●Devem ser oferecidos aos pacientes recursos para apoio psicológico, como informações de contato para sociedades locais de pacientes com hidradenite supurativa.
2- Cuidados com as feridas e pele na hidradenite supurativa
Fornecer aos pacientes orientações sobre técnicas de cuidados para drenagem de lesões e feridas pode ser útil. Em geral, os pacientes devem utilizar curativos que minimizem o trauma cutâneo. Para evitar que curativos absorventes grudem na ferida, pode-se aplicar vaselina branca simples. A fita adesiva deve ser evitada e, em vez disso, curativos elásticos em rede podem ser personalizados para manter o material absorvente no lugar.
Usar antissépticos tópicos, clorexidina 4%, para limpar a pele nas áreas afetadas podem ser benéficas. No entanto, faltam evidências que confirmem o benefício destas intervenções para melhorar a hidradenite supurativa.
3- Tratamento da dor na hidradenite supurativa
A dor causada por nódulos e abscessos da hidradenite supurativa pode causar distúrbios do sono, limitar a função e induzir sofrimento psicológico. Os anti-inflamatórios não esteroides podem ser usados para tratar a dor e a inflamação. Analgesia adicional, incluindo analgesia com opioides, pode ser necessária em alguns casos.
Uma abordagem multidisciplinar pode ser útil para identificar um plano de manejo da dor apropriado para pacientes com dor crônica. A abordagem ao tratamento da dor crónica é revista em detalhe separadamente.
4- Avaliação e tratamento de comorbidades nos pacientes com hidradenite supurativa
Pacientes com hidradenite supurativa podem apresentar risco aumentado de múltiplos distúrbios de saúde, incluindo dependência de álcool, doenças autoimunes, doenças cardiovasculares, diabetes, dependência de drogas, dislipidemia, síndromes de oclusão folicular (incluindo doença pilonidal), hipertensão, artropatias inflamatórias, carcinoma espinocelular cutâneo, síndrome metabólica, dependência de nicotina, obesidade e distúrbios psiquiátricos e psicológicos.
5- Cessação do tabagismo e perda de peso na hidradenite supurativa
A cessação do tabagismo e a perda de peso nos pacientes com hidradenite supurativa que fumam ou são obesos é benéfica para a hidradenite supurativa e para a saúde em geral.
1- Educação e apoio ao paciente com hidradenite supurativa
A hidradenite supurativa é um distúrbio psicologicamente angustiante que pode ter um grande impacto na qualidade de vida e está frequentemente associada a vários anos ou mais de atraso no diagnóstico, tornando a educação do paciente e o apoio componentes essenciais do manejo. Sugerimos as seguintes intervenções:
●Os pacientes devem ser informados sobre o diagnóstico de hidradenite supurativa:
•A hidradenite supurativa é uma condição inflamatória crônica que não é contagiosa nem causada por falta de higiene.
•Embora a hidradenite supurativa tenha sido associada ao tabagismo e à obesidade, a hidradenite supurativa também pode ocorrer na ausência dessas características.
•Uma história familiar de hidradenite supurativa é comum entre indivíduos.
•O curso do hidradenite supurativa varia de pessoa para pessoa; não foram identificados preditores confiáveis de progressão para doença mais grave.
●O médico deve perguntar sobre o impacto da doença na vida do paciente e avaliar as preocupações e necessidades específicas do paciente em relação à condição. Atentar aos sinais ou sintomas de depressão.
●Devem ser oferecidos aos pacientes recursos para apoio psicológico, como informações de contato para sociedades locais de pacientes com hidradenite supurativa.
2- Cuidados com as feridas e pele na hidradenite supurativa
Fornecer aos pacientes orientações sobre técnicas de cuidados para drenagem de lesões e feridas pode ser útil. Em geral, os pacientes devem utilizar curativos que minimizem o trauma cutâneo. Para evitar que curativos absorventes grudem na ferida, pode-se aplicar vaselina branca simples. A fita adesiva deve ser evitada e, em vez disso, curativos elásticos em rede podem ser personalizados para manter o material absorvente no lugar.
Usar antissépticos tópicos, clorexidina 4%, para limpar a pele nas áreas afetadas podem ser benéficas. No entanto, faltam evidências que confirmem o benefício destas intervenções para melhorar a hidradenite supurativa.
3- Tratamento da dor na hidradenite supurativa
A dor causada por nódulos e abscessos da hidradenite supurativa pode causar distúrbios do sono, limitar a função e induzir sofrimento psicológico. Os anti-inflamatórios não esteroides podem ser usados para tratar a dor e a inflamação. Analgesia adicional, incluindo analgesia com opioides, pode ser necessária em alguns casos.
Uma abordagem multidisciplinar pode ser útil para identificar um plano de manejo da dor apropriado para pacientes com dor crônica. A abordagem ao tratamento da dor crónica é revista em detalhe separadamente.
4- Avaliação e tratamento de comorbidades nos pacientes com hidradenite supurativa
Pacientes com hidradenite supurativa podem apresentar risco aumentado de múltiplos distúrbios de saúde, incluindo dependência de álcool, doenças autoimunes, doenças cardiovasculares, diabetes, dependência de drogas, dislipidemia, síndromes de oclusão folicular (incluindo doença pilonidal), hipertensão, artropatias inflamatórias, carcinoma espinocelular cutâneo, síndrome metabólica, dependência de nicotina, obesidade e distúrbios psiquiátricos e psicológicos.
5- Cessação do tabagismo e perda de peso na hidradenite supurativa
A cessação do tabagismo e a perda de peso nos pacientes com hidradenite supurativa que fumam ou são obesos é benéfica para a hidradenite supurativa e para a saúde em geral.
O tratamento inicial tem como objetivo desacelerar a crescimento das lesões, inibir a progressão da doença e melhorar os sintomas.
Os medicamentos frequentemente usados na hidradenite supurativa leve incluem: clindamicina tópica, tetraciclinas orais, agentes antiandrogênicos e metformina. Medicamentos antiandrogênicos e a metformina podem ser usadas isoladamente ou em conjunto com os antibióticos.
1- Clindamicina pomada a 1% - O tratamento é iniciado com a pomada de clindamicina a 1% duas vezes ao dia durante 12 semanas. A clindamicina é ativa contra cocos Gram-positivos (exceto Enterococos) e anaeróbios. Além disso, apresenta propriedades anti-inflamatórias. A clindamicina é bem tolerada e melhora a hidradenite supurativa ao reduzir as lesões inflamatórias.
2- Doxiciclina 100 mg oral - Para os pacientes que não melhoram com a clindamicina pomada recomenda-se iniciar o tratamento com as tetraciclinas orais. Os antibióticos podem ajudar a controlar a carga bacteriana da pele. Geralmente é usada a doxiciclina 100 mg uma a duas vezes ao dia durante três meses quando a resposta é avaliada. O tratamento geralmente é bem tolerado. Os efeitos adversos comuns incluem desconforto gastrointestinal e fotossensibilidade.
3- Contraceptivos orais - O uso é limitado a pacientes do sexo feminino e são tomados diariamente, idênticos ao regime recomendado para contracepção. A terapia contraceptiva oral é geralmente bem tolerada, mas está associada a uma variedade de riscos e efeitos adversos. Os médicos devem avaliar as contraindicações aos medicamentos contraceptivos orais antes de iniciar a terapia.
4- Espironolactona 100 mg - O uso é limitado a pacientes do sexo feminino. A espironolactona é tomada diariamente e as respostas são geralmente evidentes dentro de três meses. O tratamento com espironolactona é geralmente tolerado. Os potenciais efeitos colaterais da espironolactona incluem irregularidades menstruais, sensibilidade mamária, hipotensão, sintomas do sistema nervoso central (dores de cabeça, tonturas, fadiga) e hipercalemia.
5- Metformina - A metformina é usada em pacientes obesos porque a droga promove perda modesta de peso e ajuda a melhorar o perfil metabólico reduzindo os níveis de insulina. Além disso, a metformina exerce efeito antiandrogênico. A metformina é administrada diariamente com alimentos. Uma dose inicial de 500 mg é frequentemente prescrita e titulada para cima em 500 mg a cada poucas semanas, conforme tolerado. Dose máxima típica é de 1.500 mg por dia, administrada em duas ou três doses divididas (por exemplo, 500 mg três vezes ao dia). A metformina é contraindicada em pacientes com disfunção renal grave. As respostas ao tratamento podem ser evidentes nos primeiros três meses. Os efeitos adversos gastrointestinais são os efeitos colaterais mais comuns da terapia com metformina e podem limitar o uso do medicamento em alguns pacientes. Outros efeitos adversos da metformina, inclui risco aumentado de deficiência de vitamina B12 e folato.
Hidradenite supurativa leve que não melhora com o tratamento inicial
Os pacientes com doença leve refratários podem se beneficiar das terapias utilizadas para doenças moderada ou graves. Em geral, são vistas como opções a terapia combinada de clindamicina e rifampicina, acitretina ou dapsona.
O tratamento com agentes biológicos, antibióticos intravenosos e terapias imunossupressoras são geralmente reservados para pacientes com doença grave.
A dapsona, medicamento com propriedades imunomoduladoras e antibacterianas, pode ser eficaz na hidradenite supurativa leve a moderada, particularmente na fase com lesões recentes. Inicia-se com 50 mg por dia e após um a três meses aumenta para 100 mg por dia, se a resposta for insuficiente.
Em um estudo retrospectivo, 25 por cento alcançaram melhora clinicamente significativa e 13 por cento melhoraram ligeiramente. Nenhum paciente com doença em estágio III melhorou com a terapia. Tal como acontece com outros medicamentos, a doença frequentemente reaparece após a interrupção do tratamento. É necessária uma monitorização laboratorial cuidadosa da toxicidade hematológica durante o tratamento.
Nódulos inflamados e sintomáticas da hidradenite supurativa
A aplicação intermitente de compressas quentes é uma medida simples que pode ajudar a melhorar as lesões sintomáticas. Intervenções adicionais para nódulos inflamados e sintomáticos incluem injeções intralesionais de corticosteroides, desbridamento por punção (remoção parcial) e resorcinol tópico. A seleção do tratamento geralmente é baseada na disponibilidade do tratamento e na preferência do paciente. A incisão e drenagem de rotina de lesões de hidradenite supurativa não são recomendadas.
●Corticosteroides intralesionais – Consiste na injeção intralesional de corticosteroides diretamente no nódulo inflamatório, geralmente 0,2 e 1 ml de acetonido de triancinolona (10 mg/ml) dependendo do tamanho do nódulo. A melhora dos sintomas geralmente ocorre dentro de um a dois dias.
●Desbridamento por punção – O desbridamento por punção (desobstrução parcial) é um subtipo menor de desbridamento cirúrgica que consiste na utilização de uma agulha de biópsia para fazer a punção e evacuar nódulos agudos e inflamados.
●Incisão e drenagem - A incisão e a drenagem estão associadas a recorrência da lesão e não são rotineiramente recomendadas para o tratamento das lesões agudas na hidradenite supurativa. O procedimento deve ser limitado a situações em que seja necessário o alívio imediato da dor intensa de um nódulo inflamado e flutuante e o tratamento com outras técnicas não seja viável.
Os medicamentos frequentemente usados na hidradenite supurativa leve incluem: clindamicina tópica, tetraciclinas orais, agentes antiandrogênicos e metformina. Medicamentos antiandrogênicos e a metformina podem ser usadas isoladamente ou em conjunto com os antibióticos.
1- Clindamicina pomada a 1% - O tratamento é iniciado com a pomada de clindamicina a 1% duas vezes ao dia durante 12 semanas. A clindamicina é ativa contra cocos Gram-positivos (exceto Enterococos) e anaeróbios. Além disso, apresenta propriedades anti-inflamatórias. A clindamicina é bem tolerada e melhora a hidradenite supurativa ao reduzir as lesões inflamatórias.
2- Doxiciclina 100 mg oral - Para os pacientes que não melhoram com a clindamicina pomada recomenda-se iniciar o tratamento com as tetraciclinas orais. Os antibióticos podem ajudar a controlar a carga bacteriana da pele. Geralmente é usada a doxiciclina 100 mg uma a duas vezes ao dia durante três meses quando a resposta é avaliada. O tratamento geralmente é bem tolerado. Os efeitos adversos comuns incluem desconforto gastrointestinal e fotossensibilidade.
3- Contraceptivos orais - O uso é limitado a pacientes do sexo feminino e são tomados diariamente, idênticos ao regime recomendado para contracepção. A terapia contraceptiva oral é geralmente bem tolerada, mas está associada a uma variedade de riscos e efeitos adversos. Os médicos devem avaliar as contraindicações aos medicamentos contraceptivos orais antes de iniciar a terapia.
4- Espironolactona 100 mg - O uso é limitado a pacientes do sexo feminino. A espironolactona é tomada diariamente e as respostas são geralmente evidentes dentro de três meses. O tratamento com espironolactona é geralmente tolerado. Os potenciais efeitos colaterais da espironolactona incluem irregularidades menstruais, sensibilidade mamária, hipotensão, sintomas do sistema nervoso central (dores de cabeça, tonturas, fadiga) e hipercalemia.
5- Metformina - A metformina é usada em pacientes obesos porque a droga promove perda modesta de peso e ajuda a melhorar o perfil metabólico reduzindo os níveis de insulina. Além disso, a metformina exerce efeito antiandrogênico. A metformina é administrada diariamente com alimentos. Uma dose inicial de 500 mg é frequentemente prescrita e titulada para cima em 500 mg a cada poucas semanas, conforme tolerado. Dose máxima típica é de 1.500 mg por dia, administrada em duas ou três doses divididas (por exemplo, 500 mg três vezes ao dia). A metformina é contraindicada em pacientes com disfunção renal grave. As respostas ao tratamento podem ser evidentes nos primeiros três meses. Os efeitos adversos gastrointestinais são os efeitos colaterais mais comuns da terapia com metformina e podem limitar o uso do medicamento em alguns pacientes. Outros efeitos adversos da metformina, inclui risco aumentado de deficiência de vitamina B12 e folato.
Hidradenite supurativa leve que não melhora com o tratamento inicial
Os pacientes com doença leve refratários podem se beneficiar das terapias utilizadas para doenças moderada ou graves. Em geral, são vistas como opções a terapia combinada de clindamicina e rifampicina, acitretina ou dapsona.
O tratamento com agentes biológicos, antibióticos intravenosos e terapias imunossupressoras são geralmente reservados para pacientes com doença grave.
A dapsona, medicamento com propriedades imunomoduladoras e antibacterianas, pode ser eficaz na hidradenite supurativa leve a moderada, particularmente na fase com lesões recentes. Inicia-se com 50 mg por dia e após um a três meses aumenta para 100 mg por dia, se a resposta for insuficiente.
Em um estudo retrospectivo, 25 por cento alcançaram melhora clinicamente significativa e 13 por cento melhoraram ligeiramente. Nenhum paciente com doença em estágio III melhorou com a terapia. Tal como acontece com outros medicamentos, a doença frequentemente reaparece após a interrupção do tratamento. É necessária uma monitorização laboratorial cuidadosa da toxicidade hematológica durante o tratamento.
Nódulos inflamados e sintomáticas da hidradenite supurativa
A aplicação intermitente de compressas quentes é uma medida simples que pode ajudar a melhorar as lesões sintomáticas. Intervenções adicionais para nódulos inflamados e sintomáticos incluem injeções intralesionais de corticosteroides, desbridamento por punção (remoção parcial) e resorcinol tópico. A seleção do tratamento geralmente é baseada na disponibilidade do tratamento e na preferência do paciente. A incisão e drenagem de rotina de lesões de hidradenite supurativa não são recomendadas.
●Corticosteroides intralesionais – Consiste na injeção intralesional de corticosteroides diretamente no nódulo inflamatório, geralmente 0,2 e 1 ml de acetonido de triancinolona (10 mg/ml) dependendo do tamanho do nódulo. A melhora dos sintomas geralmente ocorre dentro de um a dois dias.
●Desbridamento por punção – O desbridamento por punção (desobstrução parcial) é um subtipo menor de desbridamento cirúrgica que consiste na utilização de uma agulha de biópsia para fazer a punção e evacuar nódulos agudos e inflamados.
●Incisão e drenagem - A incisão e a drenagem estão associadas a recorrência da lesão e não são rotineiramente recomendadas para o tratamento das lesões agudas na hidradenite supurativa. O procedimento deve ser limitado a situações em que seja necessário o alívio imediato da dor intensa de um nódulo inflamado e flutuante e o tratamento com outras técnicas não seja viável.
Semelhante à doença leve, o manejo da hidradenite supurativa com nódulos inflamatórios com formação de túneis na pele ou cicatrizes (estágio II ou III de Hurley, HS moderada a grave) consiste em intervenções médicas e cirúrgicas para reduzir a intensidade da doença e melhorar as lesões agudas sintomáticas. A cirurgia é particularmente útil para achados que tendem a apresentar respostas insuficientes à terapia médica, como túneis cutâneos, nódulos recorrentes e doença grave e extensa. A redução da intensidade da hidradenite supurativa moderada a grave é com terapia combinada.
A abordagem inicial para hidradenite supurativa moderada e grave
A abordagem inicial geralmente é com antibiótico oral, geralmente doxiciclina ou combinação de clindamicina e rifampicina. Antiandrogênios ou metformina (para pacientes do sexo feminino) são comumente adicionados como tratamentos adjuvantes.
A doxiciclina é a escolha inicial para pacientes com hidradenite supurativa de grau moderado (estágio II de Hurley). Quando o tratamento falha, é iniciado o tratamento com a clindamicina e rifampicina. O tratamento inicial com clindamicina e rifampicina deve ser reservado para pacientes com doença inflamatória extensa.
Os pacientes que não conseguem obter o controle adequado da doença com estes antibióticos podem se beneficiar com o uso de biológicos (adalimumabe ou infliximabe ou secuquinumabe). A excisão local ampla pode ser benéfica para doenças graves que não podem ser controladas com o tratamento clínico. É recomendado o controle da inflamação da hidradenite supurativa antes da cirurgia, pois pode melhorar os resultados cirúrgicos.
●Doxiciclina – O tratamento para doenças moderadas a graves é administrado de forma semelhante à doença mais leve. (Veja acima.).
●Clindamicina e rifampicina – O tratamento combinado com clindamicina e rifampicina é uma opção para pacientes que não respondem à doxiciclina oral ou como tratamento inicial para pacientes que apresentam uma doença inflamatória substancial. Um curso típico é clindamicina (300 mg duas vezes ao dia) e rifampicina (300 mg duas vezes ao dia) por 10 a 12 semanas. As respostas geralmente são evidentes neste período. O tratamento prolongado com clindamicina e rifampicina tem sido tradicionalmente evitado devido à preocupação com os efeitos adversos, principalmente gastrointestinais.
●Metformina, contraceptivos orais e espironolactona - São normalmente usados como terapias adjuvantes em pacientes com hidradenite supurativa moderada a grave. Alguns autores sugerem que pacientes do sexo feminino que apresentam crises de hidradenite supurativa em associação com a menstruação ou apresentam características de síndrome do ovário policístico podem ter maior probabilidade de se beneficiar de medicamentos antiandrogênicos enquanto a metformina é reservada para pacientes com obesidade porque a droga também promove uma modesta perda de peso. Os regimes de tratamento são semelhantes aos pacientes com manifestações menos graves.
Falha após o tratamento inicial para hidradenite supurativa moderada e grave
Opções razoáveis de tratamento médico subsequente para pacientes com hidradenite supurativa moderada e grave que não alcançam controle satisfatório e sustentado da doença com terapia antibiótica, metformina ou terapia antiandrogênica incluem biológicos como: fator de necrose tumoral adalimumabe ou infliximabe e o inibidor da interleucina (IL) 17A secuquinumabe.
●O adalimumabe é o agente biológico inicial preferido com base em dados de alta qualidade para apoiar a eficácia na hidradenite supurativa e nos dados de segurança a longo prazo disponíveis para a utilização de adalimumab para outras indicações.
O esquema posológico recomendado para adultos com hidradenite supurativa é uma dose subcutânea inicial de 160 mg (administrada de uma só vez ou dividida em duas doses de 80 mg administradas em dois dias consecutivos), depois 80 mg no dia 15 e, a seguir, 40 mg uma vez por semana, começando no dia 29.
Na semana 12, redução ≥50% na contagem total de abscessos e nódulos inflamatórios sem aumento na contagem de abscessos ou túneis de drenagem e está associado à melhoria dos resultados secundários da contagem de lesões e da dor. Taxa sustentada de resposta ao longo do tempo entre pacientes que receberam 40 mg de adalimumabe uma vez por semana durante pelo menos 60 semanas. Efeitos adversos comuns do adalimumabe incluem reações no local da injeção e aumento do risco de infecção.
●Falha do adalimumabe - Pacientes que não apresentam melhora significativa da hidradenite supurativa com adalimumabe ou que não toleram o adalimumabe podem se beneficiar com outros biológicos. O secuquinumabe é próximo tratamento preferido devido aos dados de eficácia de ensaios randomizados maiores e da via de administração subcutânea. Os dados de eficácia do infliximab são menos robustos.
A dose sugerida do secuquinumabe é de 300 mg nas semanas 0, 1, 2, 3 e 4, seguida de dosagem de manutenção uma vez por mês. A frequência da dosagem pode ser aumentada para cada duas semanas com base na resposta clínica.
A abordagem inicial para hidradenite supurativa moderada e grave
A abordagem inicial geralmente é com antibiótico oral, geralmente doxiciclina ou combinação de clindamicina e rifampicina. Antiandrogênios ou metformina (para pacientes do sexo feminino) são comumente adicionados como tratamentos adjuvantes.
A doxiciclina é a escolha inicial para pacientes com hidradenite supurativa de grau moderado (estágio II de Hurley). Quando o tratamento falha, é iniciado o tratamento com a clindamicina e rifampicina. O tratamento inicial com clindamicina e rifampicina deve ser reservado para pacientes com doença inflamatória extensa.
Os pacientes que não conseguem obter o controle adequado da doença com estes antibióticos podem se beneficiar com o uso de biológicos (adalimumabe ou infliximabe ou secuquinumabe). A excisão local ampla pode ser benéfica para doenças graves que não podem ser controladas com o tratamento clínico. É recomendado o controle da inflamação da hidradenite supurativa antes da cirurgia, pois pode melhorar os resultados cirúrgicos.
●Doxiciclina – O tratamento para doenças moderadas a graves é administrado de forma semelhante à doença mais leve. (Veja acima.).
●Clindamicina e rifampicina – O tratamento combinado com clindamicina e rifampicina é uma opção para pacientes que não respondem à doxiciclina oral ou como tratamento inicial para pacientes que apresentam uma doença inflamatória substancial. Um curso típico é clindamicina (300 mg duas vezes ao dia) e rifampicina (300 mg duas vezes ao dia) por 10 a 12 semanas. As respostas geralmente são evidentes neste período. O tratamento prolongado com clindamicina e rifampicina tem sido tradicionalmente evitado devido à preocupação com os efeitos adversos, principalmente gastrointestinais.
●Metformina, contraceptivos orais e espironolactona - São normalmente usados como terapias adjuvantes em pacientes com hidradenite supurativa moderada a grave. Alguns autores sugerem que pacientes do sexo feminino que apresentam crises de hidradenite supurativa em associação com a menstruação ou apresentam características de síndrome do ovário policístico podem ter maior probabilidade de se beneficiar de medicamentos antiandrogênicos enquanto a metformina é reservada para pacientes com obesidade porque a droga também promove uma modesta perda de peso. Os regimes de tratamento são semelhantes aos pacientes com manifestações menos graves.
Falha após o tratamento inicial para hidradenite supurativa moderada e grave
Opções razoáveis de tratamento médico subsequente para pacientes com hidradenite supurativa moderada e grave que não alcançam controle satisfatório e sustentado da doença com terapia antibiótica, metformina ou terapia antiandrogênica incluem biológicos como: fator de necrose tumoral adalimumabe ou infliximabe e o inibidor da interleucina (IL) 17A secuquinumabe.
●O adalimumabe é o agente biológico inicial preferido com base em dados de alta qualidade para apoiar a eficácia na hidradenite supurativa e nos dados de segurança a longo prazo disponíveis para a utilização de adalimumab para outras indicações.
O esquema posológico recomendado para adultos com hidradenite supurativa é uma dose subcutânea inicial de 160 mg (administrada de uma só vez ou dividida em duas doses de 80 mg administradas em dois dias consecutivos), depois 80 mg no dia 15 e, a seguir, 40 mg uma vez por semana, começando no dia 29.
Na semana 12, redução ≥50% na contagem total de abscessos e nódulos inflamatórios sem aumento na contagem de abscessos ou túneis de drenagem e está associado à melhoria dos resultados secundários da contagem de lesões e da dor. Taxa sustentada de resposta ao longo do tempo entre pacientes que receberam 40 mg de adalimumabe uma vez por semana durante pelo menos 60 semanas. Efeitos adversos comuns do adalimumabe incluem reações no local da injeção e aumento do risco de infecção.
●Falha do adalimumabe - Pacientes que não apresentam melhora significativa da hidradenite supurativa com adalimumabe ou que não toleram o adalimumabe podem se beneficiar com outros biológicos. O secuquinumabe é próximo tratamento preferido devido aos dados de eficácia de ensaios randomizados maiores e da via de administração subcutânea. Os dados de eficácia do infliximab são menos robustos.
A dose sugerida do secuquinumabe é de 300 mg nas semanas 0, 1, 2, 3 e 4, seguida de dosagem de manutenção uma vez por mês. A frequência da dosagem pode ser aumentada para cada duas semanas com base na resposta clínica.
Para pacientes com doença refratária e grave (estágio III de Hurley), a excisão ampla pode ser benéfica em conjunto com o tratamento clínico.
●Considera-se que a intervenção cirúrgica extensa oferece a maior probabilidade de resolução da inflamação ativa na área tratada. É digno de nota que o procedimento pode ser desfigurante e envolver um tempo de recuperação prolongado. Além disso, a excisão extensa de todos os locais afetados geralmente não é viável em pacientes com múltiplas regiões cutâneas afetadas. A abordagem cirúrgica para excisão ampla é discutida em detalhes separadamente.
●Dados de pequenos ensaios randomizados ou estudos não controlados sugerem benefício de ustekinumab, anakinra, bimekizumab e ertapenem intravenoso em associação com o tratamento cirúrgico.
●Nódulos inflamatórios agudos individuais podem ser tratados de forma semelhante às lesões no cenário de doença menos grave.
●Os glicocorticoides sistêmicos são uma opção adicional para o tratamento de crises agudas altamente sintomáticas. Com base na experiência clínica, um ciclo de prednisona de 40 a 60 mg por dia durante três a quatro dias, gradualmente reduzido ao longo dos 7 a 10 dias subsequentes, é muitas vezes suficiente para controlar a inflamação de forma aguda. Os glicocorticoides sistêmicos são reservados para terapia de resgate para tratar crises graves resistentes à terapia antibiótica como uma ponte para outras terapias.
●Túneis cutâneos e nódulos recorrentes - Os túneis cutâneos são estruturas subcutâneas persistentes, muitas vezes drenantes, que tendem a se formar no contexto de múltiplos nódulos recorrentes em uma região localizada. Os túneis cutâneos requerem intervenção cirúrgica para resolução. A remoção cirúrgica envolve a remoção da pele que recobre os túneis ou nódulos, seguida de cicatrização por segunda intenção.
POPULAÇÕES ESPECIAIS
Pacientes grávidas - A maioria dos pacientes com hidradenite supurativa não apresenta alteração ou melhora nos sintomas durante a gravidez, enquanto uma minoria apresenta agravamento da doença. A hidradenite supurativa pode piorar no período pós-parto. Existem preocupações de segurança com a maioria das terapias sistêmicas utilizadas para hidradenite supurativa. Os riscos e benefícios da terapia devem ser cuidadosamente considerados individualmente.
OUTRAS TERAPIAS
●A terapia combinada com rifampicina, moxifloxacina e metronidazol pareceu benéfica em estudos não controlados. Em um estudo retrospectivo de 28 pacientes com hidradenite supurativa de longa duração refratária a outros tratamentos (antimicrobianos de curta duração, drenagem cirúrgica e/ou excisão cirúrgica), o tratamento com esses medicamentos foi associado à redução da atividade da doença. Pacientes com hidradenite supurativa estágio I ou II pareceram se beneficiar mais com esta intervenção.
Alguns dos potenciais efeitos adversos preocupantes incluem risco de tendinite ou ruptura de tendão devido à moxifloxacina, secreções laranja do corpo e interações medicamentosas da rifampicina e reações semelhantes ao dissulfiram associadas ao álcool e efeitos neurológicos adversos do metronidazol.
●Suplementação de zinco – Os sais de zinco têm propriedades anti-inflamatórias e antiandrogênicas, mas os dados são limitados sobre possíveis benefícios na hidradenite supurativa. A eficácia do gluconato de zinco (90 mg por dia) foi investigada em um estudo piloto de 22 pacientes que não conseguiram obter melhora satisfatória com antibioticoterapia sistêmica, antiandrogênios ou cirurgia. Todos, exceto um paciente, apresentavam doença de Hurley em estágio I ou II. Entre os pacientes, oito (36 por cento) obtiveram respostas completas (desaparecimento de lesões ou ausência de novas lesões por ≥6 meses), e o restante alcançou remissões parciais (redução ≥50 por cento no número de nódulos e/ou menor duração do quadro inflamatório). No entanto, ocorreram recidivas após redução gradual da dose para ≤60 mg por dia.
●Considera-se que a intervenção cirúrgica extensa oferece a maior probabilidade de resolução da inflamação ativa na área tratada. É digno de nota que o procedimento pode ser desfigurante e envolver um tempo de recuperação prolongado. Além disso, a excisão extensa de todos os locais afetados geralmente não é viável em pacientes com múltiplas regiões cutâneas afetadas. A abordagem cirúrgica para excisão ampla é discutida em detalhes separadamente.
●Dados de pequenos ensaios randomizados ou estudos não controlados sugerem benefício de ustekinumab, anakinra, bimekizumab e ertapenem intravenoso em associação com o tratamento cirúrgico.
●Nódulos inflamatórios agudos individuais podem ser tratados de forma semelhante às lesões no cenário de doença menos grave.
●Os glicocorticoides sistêmicos são uma opção adicional para o tratamento de crises agudas altamente sintomáticas. Com base na experiência clínica, um ciclo de prednisona de 40 a 60 mg por dia durante três a quatro dias, gradualmente reduzido ao longo dos 7 a 10 dias subsequentes, é muitas vezes suficiente para controlar a inflamação de forma aguda. Os glicocorticoides sistêmicos são reservados para terapia de resgate para tratar crises graves resistentes à terapia antibiótica como uma ponte para outras terapias.
●Túneis cutâneos e nódulos recorrentes - Os túneis cutâneos são estruturas subcutâneas persistentes, muitas vezes drenantes, que tendem a se formar no contexto de múltiplos nódulos recorrentes em uma região localizada. Os túneis cutâneos requerem intervenção cirúrgica para resolução. A remoção cirúrgica envolve a remoção da pele que recobre os túneis ou nódulos, seguida de cicatrização por segunda intenção.
POPULAÇÕES ESPECIAIS
Pacientes grávidas - A maioria dos pacientes com hidradenite supurativa não apresenta alteração ou melhora nos sintomas durante a gravidez, enquanto uma minoria apresenta agravamento da doença. A hidradenite supurativa pode piorar no período pós-parto. Existem preocupações de segurança com a maioria das terapias sistêmicas utilizadas para hidradenite supurativa. Os riscos e benefícios da terapia devem ser cuidadosamente considerados individualmente.
OUTRAS TERAPIAS
●A terapia combinada com rifampicina, moxifloxacina e metronidazol pareceu benéfica em estudos não controlados. Em um estudo retrospectivo de 28 pacientes com hidradenite supurativa de longa duração refratária a outros tratamentos (antimicrobianos de curta duração, drenagem cirúrgica e/ou excisão cirúrgica), o tratamento com esses medicamentos foi associado à redução da atividade da doença. Pacientes com hidradenite supurativa estágio I ou II pareceram se beneficiar mais com esta intervenção.
Alguns dos potenciais efeitos adversos preocupantes incluem risco de tendinite ou ruptura de tendão devido à moxifloxacina, secreções laranja do corpo e interações medicamentosas da rifampicina e reações semelhantes ao dissulfiram associadas ao álcool e efeitos neurológicos adversos do metronidazol.
●Suplementação de zinco – Os sais de zinco têm propriedades anti-inflamatórias e antiandrogênicas, mas os dados são limitados sobre possíveis benefícios na hidradenite supurativa. A eficácia do gluconato de zinco (90 mg por dia) foi investigada em um estudo piloto de 22 pacientes que não conseguiram obter melhora satisfatória com antibioticoterapia sistêmica, antiandrogênios ou cirurgia. Todos, exceto um paciente, apresentavam doença de Hurley em estágio I ou II. Entre os pacientes, oito (36 por cento) obtiveram respostas completas (desaparecimento de lesões ou ausência de novas lesões por ≥6 meses), e o restante alcançou remissões parciais (redução ≥50 por cento no número de nódulos e/ou menor duração do quadro inflamatório). No entanto, ocorreram recidivas após redução gradual da dose para ≤60 mg por dia.
●Patogênese – Hidradenite supurativa (HS) refere-se a um processo doloroso, crônico e supurativo que envolve a pele e o tecido subcutâneo. As manifestações clínicas da HS parecem resultar da oclusão folicular e da ruptura secundária, resultando em uma cascata inflamatória. A hidradenite supurativa não é contagiosa nem devido à falta de higiene.
●Manifestações clínicas hidradenite supurativa:
•Distribuição – A hidradenite supurativa ocorre principalmente na pele intertriginosa. A axila é o local mais comum; a área inguinal, parte interna das coxas, áreas perineais e perianais, pele mamária e inframamária e nádegas são locais adicionais comuns para envolvimento. Também pode ocorrer envolvimento cutâneo não intertriginoso.
•Lesões cutâneas – A apresentação inicial da hidradenite supurativa geralmente envolve nódulos recorrentes, dolorosos e inflamados. Os nódulos podem romper-se, liberando material purulento, às vezes malcheiroso. A doença persistente leva à coalescência de nódulos em placas inflamatórias, túneis cutâneos, comedões e cicatrizes em forma de corda.
●Diagnóstico – O diagnóstico de hidradenite supurativa é baseado no reconhecimento de manifestações clínicas características, incluindo lesões típicas em locais intertriginosos que ocorrem de forma crônica e recorrente. Uma biópsia de pele geralmente não é necessária para o diagnóstico. A realização rotineira de culturas bacterianas não é indicada.
O diagnóstico de hidradenite supurativa em estágio inicial é muitas vezes perdido. O médico deve ter um alto índice de suspeita da doença em indivíduos diagnosticados erroneamente com furúnculos recorrentes ou “furúnculos” em áreas intertriginosas após a puberdade.
●Manifestações clínicas hidradenite supurativa:
•Distribuição – A hidradenite supurativa ocorre principalmente na pele intertriginosa. A axila é o local mais comum; a área inguinal, parte interna das coxas, áreas perineais e perianais, pele mamária e inframamária e nádegas são locais adicionais comuns para envolvimento. Também pode ocorrer envolvimento cutâneo não intertriginoso.
•Lesões cutâneas – A apresentação inicial da hidradenite supurativa geralmente envolve nódulos recorrentes, dolorosos e inflamados. Os nódulos podem romper-se, liberando material purulento, às vezes malcheiroso. A doença persistente leva à coalescência de nódulos em placas inflamatórias, túneis cutâneos, comedões e cicatrizes em forma de corda.
●Diagnóstico – O diagnóstico de hidradenite supurativa é baseado no reconhecimento de manifestações clínicas características, incluindo lesões típicas em locais intertriginosos que ocorrem de forma crônica e recorrente. Uma biópsia de pele geralmente não é necessária para o diagnóstico. A realização rotineira de culturas bacterianas não é indicada.
O diagnóstico de hidradenite supurativa em estágio inicial é muitas vezes perdido. O médico deve ter um alto índice de suspeita da doença em indivíduos diagnosticados erroneamente com furúnculos recorrentes ou “furúnculos” em áreas intertriginosas após a puberdade.
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Epidemiologia da hidradenite supurativa
Patogênese hidradenite supurativa
Fatores de risco associados a hidradenite supurativa
Manifestações clínicas hidradenite supurativa
Estadiamento clínico da hidradenite supurativa
Diagnóstico da hidradenite supurativa
Diagnóstico diferencial da hidradenite supurativa
Complicações da hidradenite supurativa
Tratamento da hidradenite supurativa
Medidas gerais recomendadas para todos os pacientes com hidradenite supurativa
Tratamento da hidradenite supurativa Hurley estágio I ou doença leve
Tratamento da hidradenite supurativa Hurley estágio II ou III, doença moderada a grave
Tratamento da hidradenite supurativa grave e refratária (estágio III de Hurley)
Patogênese hidradenite supurativa
Fatores de risco associados a hidradenite supurativa
Manifestações clínicas hidradenite supurativa
Estadiamento clínico da hidradenite supurativa
Diagnóstico da hidradenite supurativa
Diagnóstico diferencial da hidradenite supurativa
Complicações da hidradenite supurativa
Tratamento da hidradenite supurativa
Medidas gerais recomendadas para todos os pacientes com hidradenite supurativa
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Tratamento da hidradenite supurativa Hurley estágio II ou III, doença moderada a grave
Tratamento da hidradenite supurativa grave e refratária (estágio III de Hurley)